什么是先天性多囊肾

专家

路臻 副主任医师

妇产科 保定市第一中医院（三级甲等）

概述

邻居被检查出是多囊肾先天性的，检查出来是多囊肾只有三个月的时间,现在在家的状况是没力,饭量不好,人浮肿,走路有点摇晃，对于患有这种疾病的患者应该尽早的进行治疗，下面我就把有关什么是先天性多囊肾这个问题告诉大家。

什么是先天性多囊肾

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第一：先天多囊肾是累及双侧肾脏的遗传性疾病，是人体中最常见的先天性遗传囊性肾病。统计数据显示，先天多囊肾的发病率高达1/1000以上，常见的发病率则在1/400—1/1000之间。

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第二：先天多囊肾在遗传疾病中如此常见，是因为其遵循常染色体显性遗传的规律。 其一，男性和女性的发病可能性相同； 其二，父、母有一方患病的，子女有50%的可能获得囊肿基因而发病； 其三，父、母两方均患病的，子女有75%的可能获得囊肿基因而发病； 其四，未患病的男性和女性，不携带囊肿基因，与无多囊肾的异性婚配后，其子女不会发病，亦不会发生隔代遗传现象； 其五，真正的、非经父母遗传的、由基因突变而致病的先天多囊肾，极其少见。

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第三：临床调查显示，我国目前约有150—300万先天多囊肾病人。 先天多囊肾病人一般分为两种类型。一种是婴儿型，为染色体隐性遗传所致。婴儿型先天多囊肾病人常伴有其它先天畸形存在，出生后即发病，多于数月内死亡； 另一种是成人型，为染色体显性遗传所致。成人型先天多囊肾病人常伴有肝、脾、胰、卵巢、骨等器官组织内的多囊性病变，以及颅内动脉瘤等，多于中年开始发病。

注意事项

多囊肾越早治疗，效果越好，尤其肾功能尚未出现损伤时治疗最 佳。专家认为，如果能在早期消除先天多囊肾的囊肿或控制住囊肿的发展，完全可以避免肾功能不全或尿毒症的出现。