先天多囊肾是什么病

专家

路臻 副主任医师

妇产科 保定市第一中医院（三级甲等）

概述

先天多囊肾是什么病，这无疑是对多囊肾患者和家属最头痛的问题，下面我们就来解答这个问题。

先天多囊肾是什么病

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第一：先天多囊肾是累及双侧肾脏的遗传性疾病，是人体中最常见的先天性遗传囊性肾病。统计数据显示，先天多囊肾的发病率高达1/1000以上，常见的发病率则在1/400—1/1000之间。

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第二：先天多囊肾在遗传疾病中如此常见，是因为其遵循常染色体显性遗传的规律。 其一，男性和女性的发病可能性相同； 其二，父、母有一方患病的，子女有50%的可能获得囊肿基因而发病； 其三，父、母两方均患病的，子女有75%的可能获得囊肿基因而发病； 其四，未患病的男性和女性，不携带囊肿基因，与无多囊肾的异性婚配后，其子女不会发病，亦不会发生隔代遗传现象； 其五，真正的、非经父母遗传的、由基因突变而致病的先天多囊肾，极其少见。

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第三：先天多囊肾的整个肾脏内可长满大大小小的囊肿，且这些囊肿会随年龄的增大而逐渐长大。长年累月之下，肾脏体积增大，肾实质受到压迫，肾脏出现萎缩，肾脏功能出现损害，能产生尿的肾单位数目大大降低，肾脏慢慢丧失维持正常生命职能的作用，最终导致慢性肾功能衰竭和尿毒症的发生。

注意事项

众所皆知，任何疾病的发展都有一个轻重缓急的过程，多囊肾也不例外。肾脏的代偿功能很强，因而其最初受到囊肿或一些炎症等外界因素的干扰时，往往症状表现的不是很明显，也不会对生活、工作、学习造成较大影响。