苯丙酮尿症用什么药

专家

石计朋 副主任医师

儿科 新乡医学院第一附属医院（三级甲等）

概述

苯丙酮尿症，这个疾病在生活中一般是小孩子比较常患有的，大都是因为营养不好导致的，和大家分享一下适合苯丙酮尿症适合吃的药物。

苯丙酮尿症用什么药

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药物一：低苯丙氨酸奶方治疗：病人需给予低苯丙氨酸奶方治疗剂量，按每公斤体重需要的蛋白质计算。血苯丙氨酸一般在治疗后4 天左右降至600μmol/L以下，待血浓度降至理想浓度时，可逐渐少量添加天然饮食，最好是对孩子进行母乳喂养。较大婴儿及儿童可添加入牛奶粥面蛋等。给孩子多补充点蛋白质还是很有很多的好处的。

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药物二：PKU患儿如需长期服药要注意药物的苯丙氨酸含量，又是药物成分里一些添加剂如阿斯巴甜是含有苯丙氨酸的，但是只要不超过患儿一天苯丙氨酸耐受量就可以。一天一片迪巧应该不会影响孩子的血phe浓度。如果缺钙严重可加用维生素D。

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药物三：对于非典型苯丙酮尿症的治疗除了饮食治疗以外，还应补充多种神经介质，如BH4、多巴、5-羟色胺、叶酸等。 对于有其他合并症的患儿应予以对症治疗。例如合并有癫痫发作的患儿，应及早开始进行正规的抗癫痫药物治疗。

注意事项

有苯丙酮尿症的人在生活中要注意保持良好的心情，还要注意多补充蛋白质，吃新鲜蔬菜和水果，补充维生素。如茄子、葱头、柿子、白菜、圆白菜、油菜等。