早期肝豆怎么治疗

专家

欧宏亮

（三级甲等）

概述

肝豆状核变性多于青少年期起病，少数可迟至成年期，发病年龄4~50岁。那么肝豆状核变性的症状表现有哪些？

早期肝豆怎么治疗

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第一：肝脏症状： 　　虽然患者在婴儿期，肝脏就已有铜的蓄积，但6岁前罕有肝病症状发生，以肝脏症状起病者平均年龄约11岁。 　　约80%患者发生肝脏症状。大多数表现为非特异性慢性肝病症状群，在无症状期或肝硬化早期，肝功能可正常，或仅有轻微的转氨酶增高，多起病隐匿，呈现慢性病程。开始有乏力、疲劳、厌食、黄疸、蜘蛛痣、脾肿大和脾功能亢进，最终导致门脉高压、腹水、静脉曲张出血以及肝功能衰竭等。所以，对35岁以下，HBsAg阴性的慢性肝病患者，应想到本病并做化验检查以确立诊断。 　　患者，会发生慢性活动性肝炎，少数患者表现为无症状性肝、脾肿大，或转氨酶持续升高而无任何症状。

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第二：神经系统症状： 　　本病患者若未经治疗，最终都会出现肝脏和神经损害症状。 　　神经系统表现一般出现在12～30岁患者，平均年龄约19岁，常缓慢发展，可有阶段性缓解或加重，亦有进展迅速者，特别是年轻患者。 　　突出的神经系统临床表现是锥体外系症状，表现为肢体舞蹈样及手足徐动样动作，肌张力障碍，怪异表情，静止性、意向性或姿势性震颤，肌强直，运动迟缓，构音障碍，吞咽困难，屈曲姿势及慌张步态等。 　　此外，还可有较广泛的神经损害。如皮质功能损害，表现为进行性智力减退、注意力散漫、思维迟钝，还可有情感、性格异常，常无故哭笑、不安、易激动、对周围环境缺乏兴趣等，晚期可发生幻觉等器质性精神病症状；小脑损害，可导致共济失调和语言障碍；锥体系损害出现腱反射亢进、病理征和假性延髓麻痹等；下丘脑损害产生肥胖、持续高热及高血压。少数患者可有癫痫发作。

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第三：精神症状： 　　至少有四方面精神障碍：情感异常、行为异常、精神分裂症和认知障碍。 　　有以上几方面表现时，治疗往往只能部分得到缓解。

注意事项

首先要调整自己的饮食，少摄入含铜量高的食物，比如动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物，不宜食，可以多食含锌量高的食物，平时也可以补点含锌的片剂! 　　其次，父母应避免近亲结婚，有家族中有得过此病的人群，最好每年到医院做相关的检查，早发现，早治疗。另外，在准备生育前最好能进行检测，预防该疾病的遗传。