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早期肝豆怎么治疗

分享者:相依相守更新时间:2017-08-01 11:48:32298阅读
专家
欧宏亮 副主任医师
肝病科 宁波市第二医院(三级甲等)
概述

肝豆状核变性多于青少年期起病,少数可迟至成年期,发病年龄4~50岁。那么肝豆状核变性的症状表现有哪些?

早期肝豆怎么治疗
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第一:肝脏症状:   虽然患者在婴儿期,肝脏就已有铜的蓄积,但6岁前罕有肝病症状发生,以肝脏症状起病者平均年龄约11岁。   约80%患者发生肝脏症状。大多数表现为非特异性慢性肝病症状群,在无症状期或肝硬化早期,肝功能可正常,或仅有轻微的转氨酶增高,多起病隐匿,呈现慢性病程。开始有乏力、疲劳、厌食、黄疸、蜘蛛痣、脾肿大和脾功能亢进,最终导致门脉高压、腹水、静脉曲张出血以及肝功能衰竭等。所以,对35岁以下,HBsAg阴性的慢性肝病患者,应想到本病并做化验检查以确立诊断。   患者,会发生慢性活动性肝炎,少数患者表现为无症状性肝、脾肿大,或转氨酶持续升高而无任何症状。

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第二:神经系统症状:   本病患者若未经治疗,最终都会出现肝脏和神经损害症状。   神经系统表现一般出现在12~30岁患者,平均年龄约19岁,常缓慢发展,可有阶段性缓解或加重,亦有进展迅速者,特别是年轻患者。   突出的神经系统临床表现是锥体外系症状,表现为肢体舞蹈样及手足徐动样动作,肌张力障碍,怪异表情,静止性、意向性或姿势性震颤,肌强直,运动迟缓,构音障碍,吞咽困难,屈曲姿势及慌张步态等。   此外,还可有较广泛的神经损害。如皮质功能损害,表现为进行性智力减退、注意力散漫、思维迟钝,还可有情感、性格异常,常无故哭笑、不安、易激动、对周围环境缺乏兴趣等,晚期可发生幻觉等器质性精神病症状;小脑损害,可导致共济失调和语言障碍;锥体系损害出现腱反射亢进、病理征和假性延髓麻痹等;下丘脑损害产生肥胖、持续高热及高血压。少数患者可有癫痫发作。

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第三:精神症状:   至少有四方面精神障碍:情感异常、行为异常、精神分裂症和认知障碍。   有以上几方面表现时,治疗往往只能部分得到缓解。

注意事项

首先要调整自己的饮食,少摄入含铜量高的食物,比如动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物,不宜食,可以多食含锌量高的食物,平时也可以补点含锌的片剂!   其次,父母应避免近亲结婚,有家族中有得过此病的人群,最好每年到医院做相关的检查,早发现,早治疗。另外,在准备生育前最好能进行检测,预防该疾病的遗传。

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