朊蛋白病有多少例?

专家

袁俊丽 主任医师

内科 邯郸市第一医院（三级甲等）

概述

朊蛋白病各年龄段均可发病，但50岁～70岁最多见。这种疾病给患者所带来的危害是非常大的，男女发病率大致相等。基本特点是起病隐袭，潜伏期3年～22年，进行性加重，局限于中枢神经系统多见。那么下面让我们一起来聊一聊朊蛋白病有多少例?。

朊蛋白病有多少例?

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第一：CJD发病年龄多为40~80岁，潜伏期长达3~22年，一般超过10年以上，病程3~12个月。

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第二：急性、亚急性发病，少数慢性发病，迅速进行性智力丧失伴肌阵挛，人格改变是最早症状。

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第三：临床症状多样化，早期表现精神衰退、记忆力障碍、小脑性共济失调、失语、吞咽困难、无动性缄默、锥体束征、锥体外系征和眼球偏斜等。随病情进展，智力下降严重者痴呆。终末期病人呈去皮质或去大脑状态，深昏迷、并发感染死亡。

注意事项

致死性家族型失眠症是常染色体显性遗传病，而kurn病是人类发现的第一个致死性朊蛋。