为什么没人研究硬皮病?

专家

刘祥礼 主任医师

内科 日照市中医医院（三级甲等）

概述

硬皮病/系统性硬化症（SSc）发病机制复杂，尽早治疗，让你的身体尽快的康复过来，正常生活。临床表现千变万化，不是一个适合用于大众科普的疾病，因此余医生也一直对这个topic避而远之。下面让我们一起来说一说为什么没人研究硬皮病?。

为什么没人研究硬皮病?

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第一：硬皮病Scleroderma一词源自希腊语“scleros”，用于描述增厚、变硬的皮肤。硬皮病由一组以存在增厚硬化的皮肤病变为共同表现的异质性疾病组成，除了“硬皮”外其他临床表现千差万别，并且病因不明、发病机制非常复杂。

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第二：发病机制上目前人类认知已经清楚的是：疾病早期可能以炎症和血管损伤为主，而晚期则以纤维化和血管供血不足为突出表现。

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第三：细胞和分子生物学、遗传学、免疫学的进展日新月异，使该病发病机制越来越清晰，是遗传易感个体在环境因素触发下，诱发早期血管损伤、免疫细胞活化、产生自身免疫反应以及随后的成纤维细胞活化和基质积聚而导致的慢性和进行性组织损伤的级联反应。随着时间推移，血管功能不全和重要脏器受累纤维化，导致患者发病和死亡。

注意事项

我们临床上不过度区分，常常统称系统性硬化症，也是想时时提醒医生和患者记得，该病可累及多系统病变，需时时警惕。