治疗神经纤维瘤哪里好?

专家

舒志强 副主任医师

神经外科 马鞍山市人民医院（三级甲等）

概述

神经纤维瘤为常染色体遗传病。其病因有很多。有关它的来源，大家有不同的看法。故而它也有很多不同的名字。其中一类是：神经膜瘤或雪旺细胞瘤。另外一类是：神经纤维瘤或神经周围纤维母细胞瘤，是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织。没有有效的治疗方法，患者只能在遭受心理折磨的同时，等待一次又一次的手术，直至消亡。这是真实地“温水煮青蛙”。每遇这样的病人，医生都会很无奈的摇摇头，然后告知：回去等什么时候不行了再来手术吧。一起来看看下面的内容吧。

治疗神经纤维瘤哪里好?

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第一：神经纤维瘤病2型为常染色体遗传性疾病，出生发病率为几万分之一呢。发病原因为常染色体22q上的NF2基因失活，这个基因编码NF2基因产物“Merlin。绝大多数患有NF2的年轻人都会出现进行性听力下降，这缘于双侧前庭神经鞘瘤。

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第二： 对患有进展性前庭神经鞘瘤的成年人和儿童NF2病人进行的2期临床研究提示，拉帕替尼可在一定程度上阻止肿瘤体积的增大（24%）和听力的下降（31%）。然而，听力功能的改善程度轻微且不持久。而依维莫司则没有产生任何有益的效应。

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第三：与神经纤维瘤蛋白相反，Merlin既可以在细胞皮层，也可在细胞核发挥效应，直接影响与接触抑制和肿瘤抑制相关的多个信号传导通路。神经纤维瘤病2型可出现多种累及中枢神经系统和周围神经系统肿瘤，即神经鞘瘤、脑膜瘤和室管膜瘤。

注意事项

基于近期对Merlin缺乏性肿瘤的生物学研究，许多分子靶向制剂的前期临床研究又重新开始，包括神经鞘瘤和脑膜瘤基因工程鼠。目前已从前期临床研究转化为临床试验的分子靶向治疗制剂有EGFR/ErbB2（拉帕替尼）