浆细胞白血病如何治疗?

专家

刘祥礼 主任医师

内科 日照市中医医院（三级甲等）

概述

浆细胞白血病，是一种令人害怕的疾病，目前这个疾病的死亡率是比较高的。也许，很多人会认为一旦患上了这个疾病，那么就必死无疑，其实不然。随着我们科学技术和医术的进步，浆细胞白血病也有了治愈的可能性，不过几率是比较小的，但是这还是给我们的患者带来了很大的希望。作为一种比较复杂的疾病，浆细胞白血病如何治疗?才可以呢？

浆细胞白血病如何治疗?

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第一：PCL目前总体治疗效果不满意，治疗困难，疗效差，预后差，生存期短，中数生存期为2-7个月。PPCL目前还没有很好的治疗选择，尚无标准治疗方案或最佳化疗方案。治疗原则上以往多采用治疗MM的方案，曾用COAP、CCOP、VCP、CP、CONP及MP方案，部分患者可缓解。Dimopoulos M.A等的临床调查发现PCL总的治疗反应率为37%。在最初治疗的10天内如果不能使血中浆细胞下降50%则预示着最终对治疗没有反应。PPCL患者生存期短主要是由于部分患者在治疗的头2个月死于并发症(22%)。陈少华等使用改良的VCMP方案治疗PCL9例，具体方案如下：长春新碱2mg加生理盐水40ml静脉注射(第1天);马法兰6mg/d，分3次口服(第2-11天，共用10天，部分病人服用至第13天);环磷酰胺0.4g加生理盐水40ml静脉注射(第2、4、6、8天，共用4次。部分病人用至第10天，共用5次);强的松40-90mg/d，分3次口服(第2-11天，共用10天)。结果完全缓解6例，达完全缓解的疗程数2-3疗程;部分缓解1例;未缓解1例;死亡1例。平均生存时间2.2年。存活4年1例，存活11年1例。是目前国内报道的PCL疗效较好的病例.

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第二：化疗中浆细胞容易出现多药耐药及再生耐药，是PCL复发、难治及预后差的主要原因。应用含蒽环类药物的联合化疗方案，用去甲氧基柔红霉素(IDA)替代柔红霉素治疗，可以克服耐药现象，增加疗效。

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第三：　MM是恶性B淋巴细胞的增殖性疾病，考虑到MM和PCL在发病上有密切的联系，Gemmel C等尝试对1例PCL患者在采用大剂量化疗和自体干细胞移植后联合使用抗-CD20抗体(Rituximab)进行巩固治疗。Rituximab(375mg/m2)使用4周。结果显示Rituximab完全清除了外周血和骨髓中的CD20+细胞。治疗后40天的外周血和骨髓中的浆细胞与70天的外周血中的浆细胞相比没有变化(外周血0.037%，骨髓0.026%)。治疗后90天外周血浆细胞升高到0.066%。在120天患者复发，外周血中有0.65%的CD38++/CD138+/CD20-浆细胞，但没有CD20+B细胞。结果提示患者的疾病进展并不是CD20+ 单克隆B细胞的增殖引起的。

注意事项

总之，单用烷基化物加泼尼松的治疗方案不适用于PPCL患者。联合使用VAD、环磷酰胺、依托泊甙，或交替使用长春新碱、环磷酰胺、马法兰、泼尼松/长春新碱、亚硝(基)脲氮芥、阿霉素、泼尼松(VCMP/VBAP)的化疗方案可能是最初较好的治疗选择。随着硼替佐米和来那度胺等新药的出现，为浆细胞白血病的治疗提供了新的选择和尝试。