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遗传性肾炎如何治疗?

分享者:大戟更新时间:2018-01-31 15:38:35176阅读
专家
王婷 副主任医师
内科 绵阳市第三人民医院(三级甲等)
概述

遗传性肾炎(即Alport综合征,AS) 是一种主要表现为血尿、肾功能进行性减退、感音神经性耳聋和眼部异常的遗传性肾小球基底膜疾病,是由于编码肾小球基底膜的主要胶原成分-IV胶原基因突变而产生的疾病。基因突变的发生率约为1/10000~1/5000。那么下面让我们一起来聊一聊遗传性肾炎如何治疗?。

遗传性肾炎如何治疗?
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第一:药物干预 近年来有报道环孢素和血管紧张素转化酶抑制剂对于减少Alport综合征患者尿蛋白、延缓肾脏病变发展至终末期肾病的进程方面均有积极的作用。醛固酮受体阻断剂及血管紧张素受体拮抗剂可以减少Alport综合征患者的尿蛋白。然而这些研究因缺少充分的循证医学证据,其疗效尚无定论。

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第二:肾脏替代治疗 对于Alport综合征进展至终末期肾病患者,可行透析或肾移植治疗。肾移植是该病有效的治疗措施,但国外报道约3~5%的接受肾移植的Alport综合征患者移植后体内对被移植肾的正常肾小球基膜产生抗体,进而发生抗肾小球基底膜肾炎,致使移植失败。此外,还有作者报道因移植后发生抗肾小球基膜肾炎、移植失败者再移植仍可再次发生抗肾小球基底膜肾炎。 关于Alport综合征肾移植供体选择多认为以选择活体肾移植为好,但若已发生移植肾后抗基底膜肾炎,在移植最后不用活体肾脏。有研究认为,杂合COL4A5基因女性携带者,临床表现没有蛋白尿、高血压、肾功能减退和耳聋,可以作为供肾者,但移植后发生肾功能不全的几率会高于移植健康供体的肾脏。

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第三:基因治疗 尽管近年来已确定了各种遗传型Alport综合征的突变基因,且对Alport综合征动物模型的基因治疗取得了一定的结果,但目前基因治疗仍存在一系列问题,如基因转染效率不高、靶基因的导入途径、导入时间\时机的选择、体内生存时间、病毒等载体的安全性及靶基因导入后调控等问题都未能很好解决,因此Alport综合征的基因治疗用于临床尚需待以时日。

注意事项

早期诊断,优生优育。 适当休息,避免剧烈运动。但病情稳定时,适当的锻炼是必要的。

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