心肌致密化不全如何治疗?

专家

高秋 副主任医师

心血管内科 宜兴市人民医院（三级甲等）

概述

　心肌致密化不全(NVM)是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种与基因相关的遗传性心肌病。NVM过去不给被称为海绵状心肌、窦状心肌持续状态以及胚胎样心肌等。因主要待人累及左心室，也常被称为左室心肌致密化不全(LVNC)。 一起来看看下面的内容吧。

心肌致密化不全如何治疗?

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第一：药物治疗 强心、利尿、扩血管等治疗。B受体阻滞剂可以拮抗心脏交感神经系统、预防猝死有效。ACEI类药物通过拮抗RAAS系统，可防治心室重构，改善预后。频发室早，口服胺碘酮治疗，疗效确切。抗凝治疗。

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第二：外科手术 NVM合并其他心脏畸形需手术矫正，对进行性心力衰竭者应心脏移植。

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第三：起搏治疗 有严重心动过缓包括病态窦房结综合征或Ⅱ度以上房室传导阻滞的NVM患者需要安装心脏起搏器，有室性心动过速特别是室颤发作者应安装ICD，以防止猝死。

注意事项

12%—50%的NVM患者都有家族病史，且常合并心脏畸形及其他遗传性疾病。近几年来发现了不少NVM家系存在基因变异。