原肠肠源性囊肿,也称神经管和原肠囊肿,发病部位多位于椎管内,主要病因是胚胎残余组织异位,属于先天性疾病。原肠囊肿症状?跟大家说说。
首现症状多为囊肿所在部位的脊神经根性疼痛,以双侧颈痛者多,颈部活动受到限制和颈部抵抗等。约一半病人症状呈反复发作,即有中间缓解期和加重期,并伴发低热。这种缓解与复发可能是囊肿的周期性破裂,或囊液的外渗使症状得以缓解,随后又因囊壁上皮细胞分泌的增多,使囊肿又逐渐增大,再次压迫脊髓而复现症状。
部分病人呈急性起病,病情发展较快,常在短期内出现肢体感觉、运动障碍和括约肌功能障碍。尤其是运动障碍为多、呈现截瘫或四肢瘫。
本病常并发其他先天性畸形,以脊椎相应部位的畸形居多,如颅骨凹陷、寰枕畸形、椎体融合、脊椎裂、半椎体、脊膜膨出、脊柱侧弯等:另外还伴有消化道、呼吸道畸形,如肠臂异位、食管或气道憩室、支气管和纵隔囊肿、纵隔或枕骨鳞部缺损等。此外在高颈段者还可伴发小脑扁桃体下疝畸形,参见本节典型病例。
对囊肿手术切除是本病惟一的有效治疗方法,因此一旦确诊后,即应及时手术。术式宜用显微外科技术,仔细分离粘连,并保护好脊神经和脊髓。如将囊肿完全切除,手术前后辅以神经营养冶疗,常可取得满意的疗效。 对本病的手术治疗比较安全,彻底摘除后很少复发,多数能完全治愈,预后良好。
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