小儿再障性贫血症状?

专家

石计朋 副主任医师

儿科 新乡医学院第一附属医院（三级甲等）

概述

再生障碍性贫血是一种由于多种原因引起的骨髓造血功能代偿不全，临床上出现全血细胞减少而肝、脾、淋巴结不肿大的一组综合病征。小儿再障性贫血症状?跟大家说说。

小儿再障性贫血症状?

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（１）起病情况：临床大多数为慢性再障，起病隐匿，进展缓慢，直至症状明显时才被发现，此时常难以肯定确切的起病时间，偶有轻型病例于体格检查时发现，而急性再障起病急骤，进展迅速，病情呈进行性加重，某些继发性再障可以影响有关致病因素，如病毒性肝炎，药物，化学毒品或射线接触史。

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（２）临床症状：再障主要临床症状为外周血三系下降所致的贫血，出血和感染，其严重程度则主要取决于血红蛋白，血小板和粒细胞下降的程度，与再障的类型也有一定关系，按再障类型分述如下， 　　①急性再障（重型再障Ⅰ型，ＳＡＡ－Ⅰ）：急性再障起病急骤，进展快，病情凶险，贫血呈进行性加重，输血频度高，且常出现即使大量输血仍难以纠正的重度贫血，感染和出血又可加重贫血，由于贫血难以纠正，临床多有面色苍白，头晕，心悸，乏力等明显缺血缺氧和心功能不全的表现，由于免疫功能紊乱和粒细胞减少，带伴有严重感染，感染原发部位多见于口腔，呼吸道，消化道，皮下软组织以及肛周组织等，由于粒细胞缺乏（败血症，常发生皮下软组织炎因粒细胞缺乏无法形成脓肿而难以局限，曾有因面部蜂窝组织炎极度肿胀压迫气道导致窒息死亡，病原体以革兰阴性杆菌和金黄色葡萄球菌为主，因常发生医院内感染，故易出现铜绿假单胞菌，阴沟肠杆菌等耐药菌株感染，也常因反复应用广谱抗生素而继发真菌感染，由于血小板明显减少（２０×１０９／Ｌ）致出血倾向严重，除有皮肤紫癜瘀斑外，儿童常见鼻黏膜大量出血须作临时鼻腔填塞止血，或因龋齿，换牙和损伤致口腔黏膜渗血不止，此外，又易并发内脏出血，如便血和血尿，尤其是颅内出血危及生命，常需输注大量血小板方有可能控制，严重感染和颅内出血多为急性再障致死原因，曾有统计资料显示，如不进行骨髓移植或有效免疫抑制治疗，而采用一般药物和支持治疗，ＳＡＡ－Ⅰ的平均生存期只有３个月，半年内的病死率为９０％，因此，事实上ＳＡＡ－Ⅰ的严重程度绝不亚于急性白血病， 　　②慢性再障（ＣＡＡ）：慢性再障（ＣＡＡ）指非重型再障（ＮＳＡＡ），即一般慢性再障，起病隐匿，进展缓慢，外周血象下降未达到重型再障程度，因此，贫血，出血和感染程度不及重型再障严重，但由于血象下降程度不一，因此临床表现差异很大，部分轻症者血象中可仅有一系或二系受累，不必依赖输血，可以维持基本生活，也无明显感染和出血倾向，而有少数患者虽然外周血象下降程度未达重型再障水平，但可有明显依赖输血者；或明显感染和出血倾向者，而大多数一般慢性再障的病情处于前二者之间，部分慢性再障者可于病程中出现病情加重，达到重型再障的程度而转化为慢性重型再障， 　　③慢性重型再障（重型再障－Ⅱ型，ＳＡＡ－Ⅱ）：慢性再障如病情恶化，随着病情进展，外周血象下降到一定程度达到重型再障的标准即为慢性重型再障，虽然慢性重型再障的外周血象三系下降严重程度与急性再障相似，但临床表现不如急性再障凶险，如血红蛋白下降虽较明显，常达重度贫血程度（血小板寿命缩短甚至输注无效，因此，慢性重型再障如病情不能控制或长期无好转，则最终病死率仍很高。

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(3)慢性重型再障(重型再障-Ⅱ型，SAA-Ⅱ)： 慢性再障如病情恶化，随着病情进展，外周血象下降到一定程度达到重型再障的标准即为慢性重型再障。临床表现不如急性再障凶险。 贫血：血红蛋白下降虽较明显，常达重度贫血程度(<60g/L)，但由于进展缓慢，且病程较长，病人耐受性提高，因此输血频度一般低于急性再障。如长期处于重度贫血，兼反复输血致含铁血黄素沉积，可导致重要脏器功能损害，对感染和贫血的耐受性下降。如经常反复输注血小板可诱导产生血小板抗体，使输注血小板寿命缩短甚至输注无效。因此，慢性重型再障如病情不能控制或长期无好转，则最终病死率仍很高。 感染和出血：频度和程度也常不如急性再障严重，一般也较易控制。但如果临床疗效不佳，病情长期未见转机，则危险性逐年增高。

注意事项

1.化学物质 化学物质尤其是药物，是导致再障的最常见因素，所以必须注意合理用药。尽可能避免应用氯霉素、解热镇痛药等。严格掌握对造血系统有损害的药物的应用指征，防止滥用对造血系统有损害的药物，同时在使用过程要定期观察血象。避免接触苯等有害化学物质。 　　2.加强防护措施 接触损害造血系统毒物或放射性物质时，应加强各种防护措施，患者应尽可能减少放射诊断治疗次数，避免过多照射发生，并定期进行血象检查。 　　3.防治病毒感染 大力开展防治病毒性肝炎及其他病毒感染。病毒感染与再障发病有密切关系，最常见的是肝炎病毒。再障多继发于非甲非乙型肝炎，而与甲型肝炎无联系。临床发现有些再障患者发病前有感冒病史，说明部分再障可继发于普通感冒之后。因此，加强体育锻炼，注意饮食卫生，保持心情舒畅，劳逸结合，增强机体抵抗力，防止感染继发再障。