遗传性肾炎的症状

专家

王婷 副主任医师

内科 绵阳市第三人民医院（三级甲等）

概述

遗传性肾炎是一种具有遗传性的、由于基因病变而导致的肾炎。文献中它被称为遗传性肾炎、遗传性进行性肾炎、家族性出血性肾炎、遗传性慢性肾炎。国内从1978年起始有报道。本病临床主要表现为血尿、神经性耳聋、眼疾和慢性肾功能不全。遗传性肾炎的症状跟大家说说。

遗传性肾炎的症状

1

1.肾脏表现 　　以血尿最常见，大多为肾小球性血尿，X连锁显性遗传型Alport综合征男性患者均会出现蛋白尿，随年龄增长或血尿出现而表现为持续蛋白尿，甚至出现肾病范围蛋白尿。同样，高血压的发生率和严重性也随年龄而增加，且多发生于男性患者。

2

2.听力障碍 　　Alport综合征患者听力障碍表现为感音神经性耳聋，发生于耳蜗部位。耳聋为进行性，双侧不完全对称，初为高频区听力下降，须借助听力计诊断，渐及全音域，甚至影响日常的对话交流。目前，尚无先天性耳聋的报道。X连锁显性遗传型Alport综合征男性发生耳聋的几率高于女性，发生年龄也较女性早。

3

3.眼部病变 　　Alport综合征特征性眼部病变包括前圆锥形晶状体、眼底黄斑周围点状和斑点状视网膜病变以及视网膜赤道部视网膜病变。前圆锥形晶状体表现为晶状体中央部位突向前囊，患者可表现为进行性近视，甚至导致前极性白内障或前囊自发穿孔。目前，尚未见常染色体显性遗传型Alport综合征患者伴眼部受累的报道。

注意事项

首先，应注意避免感染、劳累及妊娠，还应禁用肾毒性药物以预防本病发生。若进入慢性肾功能不全，应按慢性肾功能不全原则处理。对于仅有表现镜下血尿患者，无蛋白尿、血压正常和肾功能正常患者，无需特殊药物治疗，可定期随访血尿变化。若合并高血压和蛋白尿，可使用ACEI或ARB控制血压和蛋白尿水平。