第一二腮弓综合症症状?

专家

舒志强 副主任医师

神经外科 马鞍山市人民医院（三级甲等）

概述

第一二鳃弓综合征又称为单侧颜面部发育不全，是除唇腭裂以外次常见的面部先天性畸形，主要表现为单侧外耳畸形，常伴有同侧下颌骨短小，左右面部发育不对称等表现，严重影响患者外观和心理。治疗方法主要是手术治疗。第一二腮弓综合症症状?跟大家说说

第一二腮弓综合症症状?

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在半侧颜面短小畸形的临床表现中，可累及多个解剖部位且严重程度不一，表现为患侧面部短小，皮下软组织薄弱，颏部偏斜，面神经发育不良，面横裂及外耳畸形等，其中以骨骼畸形以下颌骨发育不良最常见也最重要，严重者可累及上颌骨、颧骨、颧弓及颅颞部骨骼，其中下颌骨的畸形是最明显，而且下颌骨受累的严重程度与面部其他部位包括眶部、颧骨、外耳、软组织的受累程度呈正相关

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下颌骨的畸形表现为下颌骨升支发育不良或缺失，体部也在各个方向均有发育不良。髁状突的关节面平坦，甚至完全缺如。颞下颌关节位置异常，发育不全，甚至仅在颅底存留一假关节。下颌角的角度增大。由于下颌骨的发育不对称，颏部多偏向患侧，患侧咬牙合平面上移。故患侧下颌骨垂直方向和水平方向的缩短及整个下颌体在水平面上向患侧旋转，导致了下颌骨在三维空间上的畸形。

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其他颅面骨骼受累与下颌骨的严重程度有关，患侧上颌骨的垂直高度缩短，咬牙合平面相应向患侧向上倾斜，患侧上颌恒磨牙萌出延迟，严重者伴有颧骨发育不良，颧弓窄小，甚至缺失，颧部的发育不良与下颌骨髁状突及升支畸形有直接相关性。乳突可有发育不良，乳突房的气化程度不一。茎突缩短或缺失。眼眶在各个方向的发育不良不常见，部分患者伴有小眼。患侧额骨可表现为平坦，类似于斜头畸形的表现，但无单侧冠状缝早闭。颈椎畸形包括偏侧脊椎发育不全、畸形融合，脑干扁平。

注意事项

只有整形的手段能解决问题, 确诊后可以在患儿三个月大以后进行大口畸形矫正治疗、附耳切除手术。患儿面部不对称涉及到患侧骨组织和软组织，待患儿长大一些行颌骨延长治疗，软组织充填。5、6岁一直到青春期都可以进行牵张成骨的治疗。