法洛四联症的诊断及临床表现

专家

陆小河 副主任医师

心胸外科 马鞍山市人民医院（三级甲等）

概述

法洛四联症是指由于患者室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨等原因而导致的一种常见的先天性心脏畸形，这种疾病是最常见的儿童发绀型心脏畸形。这种疾病是因为慢性缺氧而导致红细胞增多，还可能会由于发生心肌肥大或者心力衰竭而死亡，所以法洛四联症致死率也很高，90%病人会夭折，患者也可能会在1岁、3岁内或者10岁内死亡均有可能，这只要是决定患者肺动脉狭窄程度及侧支循环情况。一发现患者出现异状应该进行仔细的检查，可以进行血常规检查、心电图检查和胸部X线检查，一确诊之后就要到当地的医院进行正规治疗，以防病情恶化。下面我就给大家介绍一下吧

法洛四联症的诊断及临床表现

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患有法洛四联症的患者一般在出生3-6个月后就会出现发绀这种症状，少数人会在儿童或者成年期才出现这种症状，在运动或者哭闹的时候症状就会加重，在平静的时候则会减轻。有些患者在出生6个月后可能会由于组织缺氧且活动耐力较差，一进行活动就会觉得呼吸急促。患者容易感觉疲乏，严重的还会由于缺氧而导致晕厥失神，甚至可能会癫痫抽搐。

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法洛四联症患者会生长发育迟缓，有些患者还会在发生发绀几个月或者几年之后长出杵状指、趾，胸骨左边肋间还会有粗糙的喷射式的杂音同时伴随着细微震颤。严重的患者还可能会有丰富的侧支血管，肺动脉瓣第二心音减弱甚至消失。蹲踞有利于缓解患者呼吸困难或者发绀等症状，所以患者卧床休息的时候最好采取蹲踞姿态。

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法洛四联症在临床上主要采取手术治疗，根据科学家们的建议，要做法洛四联症手术的患者年龄最好是在6个月以上，因为患者的年龄过小的话临床症状仍然不是很明显。但要注意也不能过晚都不进行治疗，7-11岁仍不治疗的死亡率达到80%以上，所以达到一定年龄段的话还是要尽早进行手术。

注意事项

由于法洛四联症是先天性的心脏病，也就是说这种疾病与患者在母体中的发育有关，所以倡导要适龄生育，注意怀孕期间可能遭受的各种危险并积极采取措施来控制这些因素，这样有利于预防先天性畸形。