多发性肿瘤的症状

概述

已识别有3个不同综合征,每个均系常染色体显性遗传伴高度外显率,不同表现度和明显的多向性.遗传上异常和不同肿瘤发病机制之间关系未完全清楚.症状和体征出现早至1岁,迟至90岁,决定于内分泌肿瘤的类型.妥善的处理包括家族中有病个体早期诊断,外科肿瘤尽可能切除和这些个体的生化筛选.虽然各综合征遗传学上看作不同的疾病,但明显重叠偶尔可见。

多发性肿瘤的症状

1

甲状旁腺：甲状旁腺是MEN—Ⅰ中最主要的受累腺体，故甲状旁腺功能亢进症亦为常见症状，但早期长时间亦无临床症状。由于甲状旁腺增生或腺瘤，使甲状旁腺激素分泌增多，产生骨代谢障碍，出现骨痛，病理性骨折。血钙增高可致肌无力、疲乏、便秘、恶心和呕吐，甚至因高钙血症而产生神经精神症状。尿钙排泄增加可引起泌尿道结石和肾功能损害，表现为肾绞痛、多尿和多饮等。

2

胰腺：MEN—Ⅰ中第二位受累腺体为胰腺。不同来源的胰岛细胞肿瘤可分泌不同种类的激素或生物活性物质。临床表现为相应激素分泌增多的症状。胃泌素瘤分泌的大量胃泌素刺激胃酸分泌增多，可反复出现消化性溃疡，并常伴有水样腹泻，偶见脂肪泻。患者可有呕吐、体重减轻。胰岛素瘤的临床症状与散发性胰岛素瘤无区别，均有空腹、餐前或运动后低血糖发作，进食或服糖后低血糖症状缓解。

3

垂体：半数以上的MEN—Ⅰ患者可发生垂体瘤。肿瘤是否有功能并分泌过多激素决定临床上是否出现症状，如闭经、泌乳、肢端肥大症或库欣病等临床症状。如无功能瘤则可出现局部压迫症状，如头痛、视力障碍、视野缺损或因正常垂体细胞被破坏而致垂体功能减退的症状和体征。

注意事项

患者应明确自己得的并非“不治之症”，切莫悲观消沉，即使经过某些中西药治疗病情仍在发展，也不必恐惧，更不能丧失信心而放弃治疗。但是，也应清楚地认识到皮肌炎的确是个难治病，必须有坚定的信心和顽强的毅力，保持豁达开朗的精神状态，才能充分调动自身的抗病潜能，最终获得康复。