种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病是一组 EB 病毒相关的谱系性疾病, 其中种痘样水疱病样淋巴瘤首次由 Onon 等报道于1986 年, 是一种由 EBV 引起的慢性淋巴组织增生性疾病。在 2008 年 WHO 造血与淋巴组织肿瘤的分类中将 HVLL 作为一种暂定病种,包含在儿童的系统性 EBV 阳性淋巴增生性疾病组中。种痘样水疱病样淋巴瘤症状?跟大家说说
患者几乎均来自亚洲东部 (中国台湾、中国大陆 、日本、韩国)和南北美洲(墨西哥、巴西、秘鲁、玻利维亚)。本病多见于儿童和青少年,有少量成年病例报道,性别无明显差异。
全身光暴露部位,如面部、手背的皮损为特征,表现为反复的丘疹、水疱、溃疡,逐渐结痂,皮损愈合后遗留种痘样瘢痕,也可累及非光暴露部位 。可有面部及眶周水肿,累及眼部可出现眼结膜、角膜溃疡 。亚洲患者多见伴有蚊虫叮咬过敏现象。
部分患者随病情进展出现全身症状,包括全身不适、发热、体重减轻、肝脾增大、全身淋巴结增大、贫血等。血液学检查可出现血红蛋白减少、血小板减少、红细胞压积减少、乳酸脱氢酶升高等。骨髓涂片多数正常,Chen 等 报道的患者, 骨髓涂片检查巨噬细胞比例增加。
光照会诱发或加重皮损。Verneuil 等分析了 7 例 HV 患者的外周血,其 EBV DNA 含量高于其他光 敏性疾病患者,且有光过敏现象的 HV 患者外周血 EBV DNA 含量高于无光过敏现象的 HV 患者。
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