支气管中心性肉芽肿病是一种免疫性疾病,其患者可分为伴有哮喘者和不伴有哮喘者。病理表现的突出特征为富含嗜酸性粒细胞的非干酪性肉芽肿。早期细支气管黏膜被组织细胞代替,随后非干酪性、坏死性肉芽肿分布于细支气管内,并将其破坏。那得了支气管中心性肉芽肿病会死吗?
大多数患者有哮喘。哮喘组患者一般年轻时发病,大部分属特异性体质,常有哮喘家族史。起病较急,常有发热,咳嗽,痰多为黏液脓性,有时可见棕黄色黏液栓痰,部分患者有气短及胸痛。无哮喘组患者,起病年龄较大,平均50岁,症状较轻,有轻咳、乏力、上呼吸道感染等,没有肺外血管炎的表现,少数甚至无症状。
在哮喘组,病灶中可见较多的嗜酸性粒细胞;非哮喘组病灶中多为浆细胞。特殊染色发现肉芽肿内有真菌菌丝。邻近肉芽肿的肺动脉和静脉有血管炎的表现,但与WG不同,无血管中心破坏。支气管可见扩张,腔内有坚韧的灰褐色分层物质,镜下可见黏液、坏死上皮、炎性细胞、嗜酸性粒细胞和Charcot- Ley-den结晶,并可发现真菌菌丝。支气管周围可有嗜酸性粒细胞和慢性炎性细胞浸润,并伴有纤维化。
主要采用糖皮质激素治疗。激素可缓解哮喘发作和曲菌对肺实质的浸润破坏。泼尼松每天一次口服,连服2周后改为隔天服用,并根据病情逐渐减量,持续3个月。随诊2年,每半年摄胸片复查一次。激素无效者,可采用硫唑嘌呤治疗。支气管扩张剂和化痰剂可促使痰栓或脓痰尽快排出。休息、增加营养和有规律的锻炼可增强对曲菌的抵抗力。抗真菌药物的使用也可以取得较好的疗效。
护理1.饮食清淡富于营养,注意膳食平衡。2.忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况,比如说,海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时,也不要禁食刺激性的食物。3.多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力。
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