狭颅症怎么回事？

专家

舒志强 副主任医师

神经外科 马鞍山市人民医院（三级甲等）

概述

狭颅症又称颅缝早闭或颅缝骨化症，新生儿发生率为0.6/1000。由于在生长发育过程中颅缝过早闭合，以致颅腔狭小不能适应脑的正常发育，可表现为颅内压升高、发育迟缓、智能低下、精神活动异常、癫痫发作等症状。治疗方法首选手术，多以整容为目的，一般于生后6个月至1岁时手术。

狭颅症怎么回事？

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原因不明，Converse等学者认为本病是一种先天性发育畸形。但总的说来其病因还不明确，可能与胚胎期中胚叶发育障碍有关，也可能是骨缝膜性组织出现异位骨化中心所致，还可能与胚胎某些基质缺乏有关少数病例有遗传因素。个别病例可因维生素D缺乏病和甲状腺功能亢进所致。Park和Power曾提出发生的基本原因在于颅骨间质束成长不全，以致颅骨减小和骨缝组织过早骨化。

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很多“颅缝早闭”者因平卧体位所致，如怀疑是这种原因，应嘱其父母避免患儿平坦头位，并于6-8周后复查，若无改善，则为颅缝早闭。辅助检查如下：1．颅缝早闭处可有骨性隆起；2．拇指轻压骨缝不能使两侧颅骨活动；3．X线平片：发现骨缝过早消失，代之以融合处骨密度增加，并有脑回压迹增多、鞍背变薄等颅内压增高征象。

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头颅畸形，因早闭的颅缝的不同而异：1.所有颅缝均过早闭合，形成尖头畸形或塔状头；2.矢状缝过早闭合．形成舟状头或长头畸形；3.两侧冠状缝过早闭合，形成短头或扁头畸形；4.一侧冠状缝过早闭合，形成斜头畸形。

注意事项

目的为扩大颅腔，缓解颅内压使脑组织能够正常发育，保护视力。均应尽早手术治疗，生后6月～1岁内施行手术效果较好，脑功能障碍和头颅畸形均可有明显改善。