不稳定血红蛋白病是怎么回事啊？

专家

刘祥礼 主任医师

内科 日照市中医医院（三级甲等）

概述

不稳定血红蛋白病一组由于血红蛋白遗传缺陷引起的疾病。遗传性疾病无根治疗法，根据病情可以给予对症和支持疗法，应避免使用能诱发生成自由基的氧化性药物。那不稳定血红蛋白病是怎么回事啊？

不稳定血红蛋白病是怎么回事啊？

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临床表现1.轻者可无症状，或在服用某些药物、氧化剂、感染而诱发溶血；2.重者可有贫血、黄疸、肝脾肿大；3.部分类型可伴有紫绀。

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诊断依据1.有遗传因素，父母可为杂合子。2.血红蛋白电泳可发现异常区带。3.慢性溶血性贫血，网织红细胞增多，红细胞大小不均，有异形及靶形红细胞。4.热变性试验及异丙醇试验阳性。5.血片中可见变性珠蛋白小体。

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治疗原则1.遗传性疾病无根治疗法。2.反复溶血者，可给予口服叶酸。3.有感染源者，应及时控制感染。4.急性溶血发作时，需要输血治疗。5.避免服用氧化性药物。

注意事项

患者应注意休息;溶血发作期不宜吃酸性食物，如猪肉、牛肉、鸡肉、蛋黄、鲤鱼、鳗鱼、牡蛎、干鱿鱼、虾、白米、花生、啤酒等，宜吃碱性食物，如豆腐、海带、奶类及各种蔬菜、水果等。