脂肪代谢性肌病的症状

专家

袁俊丽 主任医师

内科 邯郸市第一医院（三级甲等）

概述

代谢性肌病是由于肌肉细胞内能量供应异常而产生的一组疾病，以骨骼肌糖原和脂肪代谢异常为主，主要与糖原、脂质或线粒体代谢异常以及核基因异常有关。脂肪代谢性肌病的症状？跟大家说说

脂肪代谢性肌病的症状

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线粒体病主要临床表现为以脑和肌肉受累为主的多系统疾病，多见于儿童和青少年。其肌肉损害主要表现为骨骼肌极度不能耐受疲劳；神经系统主要表现为眼外肌麻痹、卒中、癫痫反复发作、肌阵挛、偏头痛、共济失调、智力障碍以及视神经病变等，

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其他系统表现可有心脏传导阻滞、心肌病、糖尿病、肾功能不全、假性肠梗阻和身材矮小等。脂质代谢性肌病常见于儿童，成人亦可发病。大多起病缓慢，主要累及骨骼肌。四肢呈对称性肌无力，少数可有轻度肌萎缩。此外，颈肌、咀嚼肌、吞咽肌及舌肌均可受累。

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肌肉运动稍久，无力现象明显加重并伴肌肉胀痛。一般病程为数月至数年之久。如为肉碱缺乏致病，且属全身性者，除表现为进行性四肢近端骨骼肌无力外，同时伴有心肌病，并常伴低酮性低血糖症状。

注意事项

糖原代谢性肌病用高蛋白饮食，如碳水化合物50%，脂肪20%，蛋白质25%～30%。脂质代谢性肌病在饮食方面，建议终身低蛋白、低脂肪、高碳水化合物饮食。