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懒惰白细胞综合征怎么办?

分享者:川连更新时间:2018-11-27 11:00:0332042阅读
专家
刘祥礼 主任医师
内科 日照市中医医院(三级甲等)
概述

懒惰白细胞综合征,又称中性粒细胞“麻痹”因中性粒细胞的趋化性运动功能及自由游移功能不全,导致粒细胞功能异常而致反复感染,多见于儿童,临床表现无特殊治疗,主要是防治感染。懒惰白细胞综合征怎么办?

懒惰白细胞综合征怎么办?
1

目前认为其病因是基因的缺陷。继发性中性粒细胞麻痹见于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、尿毒症、严重感染骨髓瘤、肝硬化、移植物抗宿主反应、免疫复合物、严重湿疹等疾病。粒细胞的麻痹可能与血中免疫球蛋白、免疫复合物、细菌内毒素吸附于粒细胞膜有关。糖尿病酮症酸中毒或血糖过高可能是由于血渗透压过高之故。

2

中性粒细胞趋化功能障碍,因而影响了它由骨髓中移行到外周血中,致粒细胞减少中性粒细胞中的肌动蛋白单片不能聚合形成纤丝,以致发生两种缺陷:①不能形成伪足;②不能调节颗粒与膜的融合。患者的中性粒细胞在形态上与氧的代谢上均正常,但不会移动至发炎部位,吞噬功能亦很差,但在吞噬时能自颗粒释放过多的酶至细胞外及吞噬体中。患者的单核细胞功能正常。

3

自出生后反复发生革兰阳性或阴性细菌的感染,如中耳炎口腔炎、齿龈炎和低热,感染波及皮肤与胃肠道,但不会化脓。儿童多见,多认为以基因缺陷有关。

注意事项

实验室检查:1.外周血 白细胞总数及中性粒细胞减少,淋巴细胞相对增高。2.骨髓象正常。3.皮肤窗实验无中性粒细胞聚集,黏附及吞噬功能受累应用皮质醇。4.肾上腺素,注射细菌热源皆不能促使粒细胞增高,说明储存的粒细胞释放障碍,粒细胞移动功能异常。5.免疫球蛋白正常。其它辅助检查:根据病情、临床表现、症状、体征选择做X线、B超、生化等检查。治疗,无特殊治疗,原则是积极发现和选用强有力的抗生素治疗。骨髓移植后能产生功能正常的中性粒细胞,为治疗的有效途径。

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