后部多形性角膜营养不良概述？

专家

杨洋 副主任医师

眼科 马鞍山市人民医院（三级甲等）

概述

后部多形性角膜营养不良是一种先天性遗传性角膜内皮病变，其特点是角膜内皮细胞呈多形性改变。临床分为3型：囊泡状、宽带状及弥漫性。它代表一组具有临床和组织病理差异的系列疾病，其中一种形式与双眼虹膜角膜内皮综合征（ICE）类似。后部多形性角膜营养不良概述？跟大家说说

后部多形性角膜营养不良概述？

1

PPCD是一个家族性疾病，多为常染色体显性遗传，亦可见于常染色体隐性遗传者，一般为双眼发病，亦有不对称或为单侧发病。有时一眼角膜表现为晚期的多形性改变，而另一眼角膜仅在一区域中有聚集小泡。发病年龄不易确定，早期无自觉症状，通常不影响视力，因其极少产生基质混浊或上皮水肿。

2

后部多形性角膜营养不良虽被描述为稳定的，但亦可缓慢进行。例如，在年龄较大而视力仍正常的患者聚集性小泡可能增多，表现为多形性以及后弹力层增厚。有些患者出现基质水肿逐渐影响视力，并发展成为上皮水肿，引起继发性带状角膜病变，而需行角膜移植手术。

3

主要为角膜病变，虹膜和虹膜角膜角也可受累。裂隙灯检查显示PPD的形态改变包括内皮有小的聚集性小泡或较大地图状水疱样改变，后弹力层呈灰色混浊或大小不等的斑块混浊而无角膜点状变性。这些改变位于角膜深部后弹力层。

注意事项

多食优质蛋白质。优质蛋白质主要是指各种动物性食物，如鸡、鸭、鱼、瘦肉、蛋类，饮食宜清淡，少食辛辣、煎炒、油炸、烈酒等不消化和刺激性食物;多食水果,蔬菜等富含维生素和纤维性食物，多饮水、规律饮食，不要暴饮暴食，按时吃饭，有一定的帮助。