小儿原发性血小板增多症？

专家

石计朋 副主任医师

儿科 新乡医学院第一附属医院（三级甲等）

概述

原发性血小板增多症是一组相对慢性的骨髓增殖性疾病的一种，也称为“出血性”、“真性”或“特发性”血小板增多症。与其他骨髓增殖性疾病相似，此病为多能造血干细胞克隆疾病。特征为骨髓中巨核细胞异常增生，血小板计数显著升高。主要临床表现为出血和血栓形成倾向。小儿原发性血小板增多症？跟大家说说

小儿原发性血小板增多症？

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起病缓慢，多数为数月至数年。20%患者无症状，80%可有头晕、乏力，亦有因术后出血不止或发现脾大才被发现。出血症状以鼻出血、齿龈出血及消化道出血较多见。皮肤可有瘀斑、少数有泌尿道、呼吸道出血，偶有脑出血死亡者。

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约1/3患者有静脉或动脉血栓形成，以肢体多见，可有肢端发凉、怕冷、麻木、酸痛，继而出现间歇性跛行，最后发展为静息痛、夜间痛，局部皮色呈紫红或苍白、皮温降低，皮肤干燥，指趾干性坏疽。四肢静脉血栓病变表浅者呈红肿、青紫、皮温高，疼痛、压痛。

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深静脉血栓局部疼痛，深血管可摸及索状物；血栓肢体肿胀、青紫、皮温低，可有静脉性坏疽，可发生肝、脾、肠系膜血栓引起腹痛，恶心、呕吐。80%患者脾大，20%患者可有无症状的脾梗死而脾萎缩。约40%患者有肝大，肺脑肾等脏器亦可栓塞。

注意事项

饮食宜清淡为主，注意卫生，合理搭配膳食。放射性32P 口服或静脉注射32P双基钠盐，首剂3～4mCi(毫居里)，定期观察血象，如3个月病情未好转可再用1剂。一般1个月内血小板开始下降，6～8周达最低值。