重症联合免疫缺陷是怎么引起的？

专家

石计朋 副主任医师

儿科 新乡医学院第一附属医院（三级甲等）

概述

重症联合免疫缺陷指的是一种体液免疫，细胞免疫同时有严重缺陷的疾病，通常清晰下T细胞的免疫缺陷尤为突出，这种疾病是一种多基因遗传性病。男性的患病率要高一些，一半以上是呈现性联隐性遗传方式，有常染色体隐性遗传方式及散在病例。重症联合免疫缺陷是怎么引起的？跟大家说说

重症联合免疫缺陷是怎么引起的？

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患儿生后1～2个月内发病。对细菌、真菌、病毒和原虫感染均缺乏抵抗力，各种感染连续不断。患儿常发生皮肤、肺和胃肠道的感染，几乎所有患儿都有腹泻，大便培养见沙门杆菌属或致病性大肠埃希杆菌。

2

持续性皮肤和黏膜念珠菌感染，甚至在应用广谱抗生素前即可发生。疣的发生率增高，可呈泛发性。患儿对致病力很弱的病毒也无抵抗力，疱疹、风疹或水痘病毒感染很严重，麻疹病程及皮疹持续时间较长。

3

给某些患者接种牛痘或卡介苗，可能发生进行性牛痘疹或全身性结核疹。在病程中总有鼻窦和呼吸道感染，铜绿假单胞菌性肺脓肿、肺囊虫肺炎是常见的死亡原因。常伴患儿生长发育障碍。

注意事项

应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能。　　对疑似免疫缺陷的新生儿，应禁止接种牛痘、卡介苗等活疫苗，以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹，接种卡介苗引起全身性播散而致死。也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。