什么叫卓一艾综合征？

专家

高秋 副主任医师

心血管内科 宜兴市人民医院（三级甲等）

概述

卓一艾综合征是由Ⅱ型胃泌素瘤引起的以高胃泌素血症、高胃酸分泌症和难治性消化性溃疡等为特点的临床综合征。80%的胃泌素瘤位于胃泌素瘤三角区内，此三角的上界是胆囊管与胆总管的交汇处，下界是十二指肠第二段和第三段的连接处，内界是胰腺颈部和体部的交界处。除肿瘤好发于胰腺外，40%～50%的肿瘤位于十二指肠。胃泌素瘤组织学虽无恶性特征，但约2/3患者确诊时有转移等恶性临床表现。约20%的胃泌素瘤有I型家族性内分泌腺瘤的部分表现。本病可发生于任何年龄，但以30～50岁为常见，男性较女性多发。

什么叫卓一艾综合征？

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卓-艾综合症也叫做胃泌素瘤，是以难治性或非寻常性消化性溃疡、高胃酸分泌、非β胰岛细胞瘤为特征的临床综合征。最常见的临床表现是消化性溃疡，见于90%～95%的胃泌素瘤病人，其临床症状常与普通消化性溃疡病人类似，由胃窦G细胞增生或分泌胃泌素的肿瘤引起，其特点是高胃泌素血症伴大量胃酸分泌而引起的上消化道多发性，难治性消化性溃疡。

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腹泻：约30%的患者有腹泻，有时腹海是惟一的症状，常为水样便或脂肪泻，多在夜间发生。抽吸胃液后可减轻或消失。严重腹泻时可引起脱水、低钾。腹泻是由于大量胃酸进入肠道，刺激肠道粘膜，使其蠕动增加，并改变了肠道pH值，影响水、电解质平衡。同时胃酸抑制脂酶的活性以及胆盐对脂肪的吸收而引起脂肪泻。可合并维生素B12的吸收不良。

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多发内分泌腺瘤I型：25%胃泌素瘤患者伴多发内分泌腺瘤综合征，多表现为甲状旁腺功能亢进的高钙血症、垂体瘤的高泌乳素血症等。消化性溃疡：常为多发，亦可发生于溃疡非常见部位。溃疡巨大，经常复发或并发出血、穿孔及难治性溃疡。少数患者则与一般消化性溃疡相似。

注意事项

肿瘤的定位及检查 肿瘤的定位相当困难。曾有报道，在最终接受手术治疗的卓一艾综合征中，约有30%～50%未发现肿瘤。所以，术前应尽可能确定肿瘤的存在。(1)腹部超声及超声内镜检查：腹部B超定位的肿瘤仅占20%，而超声内镜可以分辨出胰腺内小于5mm肿块，发现位于胰腺内胃泌素瘤的敏感性为75%，十二指肠壁的肿瘤检出敏感性为50%，位于淋巴结的为62.5%。(2)CT扫描：可发现胰腺内大于3cm肿瘤，但对胰腺外肿瘤仅能发现40%。直径小于lcm的肿瘤，则CT不能检出。(3)选择性血管造影：对肝外胃泌素瘤的检出率仅为70%，但配合以上检查可提高阳性率。