肥厚型梗阻性心肌病是怎么回事？

专家

陆小河 副主任医师

心胸外科 马鞍山市人民医院（三级甲等）

概述

肥厚性梗阻性心肌病的特征为心室肌肥厚，典型者在左心室，以室间隔为甚，偶尔可呈同心性肥厚。左心室腔容积正常或减小。偶尔病变发生于右心室。通常为常染色体显性遗传。肥厚型梗阻性心肌病是怎么回事？跟大家说说

肥厚型梗阻性心肌病是怎么回事？

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一个家族中可有多人发病，提示与遗传有关。Matsumori发现本病HLADRW4检出率高达73.3%，对照组检出率极低。HLADR系统是遗传基因之一，对免疫反应有调节作用，说明本病与遗传有关。

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嗜铬细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多，人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死。动物实验，静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。

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肥厚梗阻性心肌病是一种严重的心脏病，可在任何年龄呈现症状，最多见的发病年龄为20岁前后。经心导管检查明确诊断的病例，在10岁以下仅10%呈现严重症状，50岁以上则增加到70%。有的病例病情可多年稳定或持续发展日趋严重。

注意事项

应禁止从事激烈活动，不必长时间卧床，可以正常工作和学习，避免负重，禁止参加体育比赛，入浴时间不宜过长，禁烟酒，防感染，梗阻的病人和心瓣膜病一样易发生感染性心内膜炎，