喉淀粉样变,又称喉淀粉样瘤。其病因不清,有人认为是新陈代谢紊乱和组织退行性变所致。喉淀粉样瘤常位于声带、喉室或声门下区,从而引起声嘶或呼吸困难。喉淀粉样瘤无特效治疗。有人主张用肾上腺皮质激素或促肾上腺皮质激素作全身或局部注射,可使部分病人获得缓解。喉淀粉样变有哪些临床表现?
与全身免疫缺陷有关。可能由于慢性炎症,血和淋巴循环发生障碍,局部球蛋白积聚而引起淀粉样变;有人认为与全身性免疫缺陷有关,亦可由于新陈代谢紊乱和组织退行性变所致。
影像学检查CT扫描,MRI对肿块状的淀粉样变有帮助,确诊有赖于组织病理检查。活检标本的钳取常需将粘膜切开将喉微型活检钳伸入,切片染色最好用刚果红方易获得阳性结果。对弥漫型患者应进行全身系统检查,血清蛋白测定、血沉、外周血象和骨髓象、肝肾功能、胸片、尿常规和尿Bence-Jones蛋白检查等。
喉淀粉样变性不常伴系统性淀粉样变性,局部进展缓慢,手术切除效果良好,术后不易复发。对弥漫性沉积型喉淀粉样变性患者,需行多阶段多次切除,以减少术后并发症的发生。而复发的喉淀粉样变性组织可能是残留的组织或者淀粉样变性组织继续沉积形成的,对喉淀粉样变性仍需定期随访,以便早期发现复发病例。
积极治疗能诱发本病的原发病是最主要的预防措施。近年来并发于结核、化脓性疾病者已很少见,表明预防原发病是有效的。喉及气管支气管淀粉样变可采用激光烧灼或经支气管镜小块钳夹治疗,但有可能引起严重出血,应注意防范。有报道用腔内放疗并免疫抑制剂治疗,在部分病人中取得良好疗效,能显著改善临床症状。
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