小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型？

专家

石计朋 副主任医师

儿科 新乡医学院第一附属医院（三级甲等）

概述

多发性内分泌腺瘤综合征是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病，有多个内分泌腺发生肿瘤，且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质，小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型？跟大家说说

小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型？

1

甲状腺髓样癌：占80%～92%，为起源于甲状腺C细胞的肿瘤，临床上除符合癌征特点的甲状腺肿大外，将因分泌降钙素及多种异源性激素(ACTH，VIP，5-HT等)而引起多种临床症群：消化性溃疡，腹泻，皮肤潮红，高血压，但血清钙并不低甚而偏高;测定血降钙素升高。

2

嗜铬细胞瘤：占70%～80%，多为双侧肾上腺髓质，与散发性嗜铬细胞瘤不同，以分泌肾上腺素为主，70%呈家族性，10%临床上无症状，90%呈嗜铬细胞瘤临床特征，少数伴发神经纤维瘤病及小脑-视网膜综合征。

3

甲状旁腺功能亢进(增生或腺瘤)：占50%，表现为高钙血症。临床上常以某一个腺体病变为主要表现而掩盖了其他内分泌腺肿瘤的表现，故当发现某一内分泌腺瘤时，还须考虑有本综合征的可能。

注意事项

孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾，酒精，药物，辐射，农药，噪音，挥发性有害气体，有毒有害重金属等，在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，