肝豆状核变性是什么病？

专家

袁俊丽 主任医师

内科 邯郸市第一医院（三级甲等）

概述

有个朋友最近肢体老是会不由自主的震颤，摆动，情绪也变得有些异常，有时会无缘无故哭笑，有时又变得十分兴奋，我们怀疑他得了精神病，于是昨天带他去看了医生，医生说是肝豆状核变性伴发的精神障碍。肝豆状核变性又称威尔逊病，常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。它是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。。

肝豆状核变性是什么病？

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注意它的病神经系统体征前就应进行系统治疗，有效防止病情发展，治疗愈早愈好。注意减少食物含铜，饮食治疗是通过利用食物因素大大减少铜的摄入、促进铜的排出，保护肝功能减轻症状，防止病情发展，祝你早日恢复健康。

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一定要了解它的的病理表现为大量的铜沉积于组织。病变特征性地分布于脑组织、肝脏、肾脏及角膜等处。神经元显著减少或完全脱失，轴突变性和星形胶质细胞增生。肝脏外表及切面可见大小不等结节或假小叶，颇似坏死后肝硬化，肝细胞脂肪变性，含铜颗粒。

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患者一定要知道这个病属于常染色体隐性遗传性铜代谢异常疾病，但其铜代谢异常的机制，迄今尚未完全阐明，公认的是，胆道排泄减少、铜蓝蛋白合成障碍、溶酶体缺陷和金属巯蛋白基因或调节基因异常等学说，祝你早日康复。

注意事项

一定要去大医院进行治疗，做一个全面检查，一定要积极配合医生的治疗，平时在生活中一定要注意个人卫生，注意休息吗，不要太紧张了，平时在生活中一定相信自己，不要有心理负担，家人一定要开到患者，希望你早日康复。