格斯特曼综合征系Gerstmann,Straussler和Scheinker于1936年首先发现和描述,故以他们的名字命名。其特征是慢性进行性小脑共济失调,伴有痴呆、构音障碍和脑内淀粉样蛋白沉积,多为家族性。1981年,Masters接种动物证实了该病的可传染性,平均病程5年。格斯特曼综合征的症状有哪些?跟大家说说
患者自诉小腿麻木,疼痛,感觉异常和步态不稳,检查可见小脑共济失调,伴有下肢肌肉萎缩无力,远端感觉减退,腱反射减低等外周神经病表现,病情进一步发展,可出现精神智能障碍,痴呆出现晚而且较轻,也有伴锥体束征或锥体外束征。
呈现严重的共济失调和痴呆,并可出现失明,耳聋,锥体束征和锥体外束征,同时伴有肌阵挛样发作,尤以小腿肌肉阵挛发作为多。
病变脑组织可见海绵状空泡,淀粉样斑块且形态多样,神经细胞丢失伴胶质细胞增生,极少白细胞浸润等炎症反应。
对症及支持治疗可减轻症状,改善生活质量,但至今尚无有效的病原治疗。有报道认为刚果红、二甲基亚砜、酚噻嗪、氯丙嗪、分支多胺、磷脂酶C、抗朊病毒抗体及寡肽等可能对延缓病情有一定作用,但效果及适用性有待证实。
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