先天性胆总管囊性扩张症简称胆总管囊肿,是一种先天性疾病。当胎儿在发育过程中,由于先天性胆管壁薄弱,胆管又有不同程度的阻塞,使胆总管腔内压力增高,逐渐扩大形成囊肿。它可以发生在胆管的任何一段,上至肝脏,下至十二指肠之间的任何一段。胎儿胆总管囊性扩张有什么影响?跟大家说说
胆管扩张,可反复发作的胆道感染,每一次发作都会对肝脏造成损害。胰胆合流异常的存在会引发很多严重的问题,如反复胰腺炎发作。囊肿破裂穿孔。
并不伴有肝纤维化和门静脉高压,但在以后的报告中2/3病例伴有先天性肝纤维化,并是常伴有各种肾脏病变,如多囊肾等,晚期病例并发肝硬变门静脉高压症。按Sherlock分类,分为先天性肝纤维化、先天性肝内胆管扩张症、先天性胆总管扩张症和先天性肝囊肿四类,统称为肝及胆道纤维多囊病。
肝胆系统可同时存在一种或一种以上的病变。本病以肝内胆管扩张和胆汁郁积所导致的胆小管炎症和结石,成为其病理和临床特点,但由于临床症状常不典型,可起病于任何年龄,反复发作右上腹痛、发热和黄疸。在发作时肝脏明显肿大,待感染控制后随着症状的好转,则肝脏常会较快缩小。
囊肿全切除、肝管空肠?roux-y吻合术为理想术式, 因切除彻底, 消除了胆汁潴留、结石形成的因素及癌变可能, 符合生理。但对反复感染者, 切除困难, 易误伤重要脏器。
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