本病又名蕈样霉菌病,是起源于记忆性辅助T细胞的低度恶性的皮肤T细胞淋巴瘤,约占所有皮肤T细胞淋巴瘤的50%。病程呈慢性渐进性,初期为多种形态的红斑和浸润性损害,以后发展成肿瘤,晚期可累及淋巴结和内脏。
病因,遗传异常导致淋巴细胞出现克隆增殖、恶性转化,最后形成淋巴瘤。持续的抗原刺激与多种恶性淋巴瘤的发生密切相关。大多数MF病例的肿瘤起源于记忆性辅助T细胞,MF细胞通过与真皮血管内皮细胞相互作用,归巢至皮肤。
红斑期又名蕈样前期。皮损分为非萎缩性斑片和萎缩性斑片两种类型。前者表现为扁平、淡红色、鳞屑性斑片,此型进展较快,可数月或数年内进入斑块期,甚至出现内脏病变。后者表现为表皮萎缩、光亮或出现皱纹,伴有毛细血管扩张,色素沉着或减退。此型可长期存在无变化。皮损多发生于躯干。
斑块期又名浸润期,常由红斑期进展而来。此期浸润不断增加,往往呈暗红色厚垫状、环状或不规则状隆起斑块,表面紧张、光亮、高低不平,甚至呈疣状或表面反复渗出结痂呈砺壳状。浸润斑块可反复全身,也可局限于某些原发皮损部位。皮损颜色呈淡红、黄红色、砖红的、暗红色至紫红色不等。斑块有的可自行消退而不留痕迹,亦可融合为大的斑块边缘呈环状弓形或匍行性。值得注意的是,不同斑块、甚至同一斑块的不同部位,浸润程度往往不一致。有时在红斑基础上出现不规则的浸润或散在小结节状的浸润,这些特殊表现对诊断有意义。
治疗的目的包括清除皮损,以提高生活质量,延长无病生存率和带病生存率。早期可采用仅对症处理的“期待疗法”,或皮肤靶向治疗。一般仅晚期患者考虑化疗。皮肤靶向治疗包括外用糖皮质激素、氮芥、卡莫斯汀、贝扎罗汀凝胶、PUVA、UVB、全身皮肤电子束照射、浅层X线照射治疗。系统治疗包括化学治疗、生物反应调节剂等的治疗。
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