颅骨裂和有关畸形是什么现象？

专家

舒志强 副主任医师

神经外科 马鞍山市人民医院（三级甲等）

概述

颅裂属先天发育异常，表现为颅缝闭合不全而遗留缺损，一般发生在颅盖骨或颅底骨的中线。无组织外溢者称为隐性颅裂（多见），有组织外溢者称为囊性颅裂，以上颅裂统称为颅骨裂和有关畸形（cranium bifidum and associated malformation）。发生率约为新生儿的1/2500～1/6500，发生部位依次为枕、顶、鼻咽和额部。下面就跟大家说一下颅骨裂和有关畸形是什么现象？

颅骨裂和有关畸形是什么现象？

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1.局部症状一般多为圆形或椭圆形的囊性肿块，位于鼻根部者多为扁平包块，大小各异，被盖软组织薄厚相差悬殊，基底部可为细蒂或广阔基底；可触及骨缺损的边缘，囊性肿块质软而有弹性，触压可有波动感和颅内压增高；哭闹时可见肿块增大而张力增高，透光试验阳性，有时可见到膨出的脑组织阴影。

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2.神经系统症状轻者无明显神经系统症状，重者有智力低下、抽搐和不同程度的瘫痪、腱反射亢进、不恒定的病理反射；发生于鼻根者可有一侧或双侧嗅觉丧失，膨出突入眶内者可有Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1脑神经受累表现，发生于枕部者可有皮质性视觉障碍和小脑受损表现。

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3.邻近器官受压表现位于鼻根者常引起面部畸形、鼻根扁宽、眼距增大、眶腔变小、双眼球外移、泪腺受压致泪腺炎；突入鼻腔者可影响呼吸；膨出至眼眶内者可有眼球突出和移位，眼眶增大；其他部位者可致头颅外形改变，还可有局部毛发异常。

注意事项

颅裂的预后主要取决于病变的程度：单纯脑膜脑膨出者手术可降低死亡率、降低脑积水的发生率，减少和缓解神经系统的损害症状；脑膜脑室膨出一般均合并神经功能障碍、智力低下和其他部位畸形，预后差。应注意单纯颅裂手术并不能解决其他畸形和改善智力。