空蝶鞍综合征的症状有哪些？

专家

吴光秀 副主任医师

内分泌科 重庆市涪陵中心医院（三级甲等）

概述

空蝶鞍综合征系因鞍隔缺损或垂体萎缩，蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下突入鞍内，致蝶鞍扩大，垂体受压而产生的一系列临床表现。临床上可以分两类：发生在鞍内或鞍旁手术或放射治疗后者为"继发性空泡蝶鞍综合征"；非手术或放射治疗引起而无明显病因可寻者为"原发性空泡蝶鞍综合征"。

空蝶鞍综合征的症状有哪些？

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蝶鞍可能呈对称球形或方形扩大，鞍背变薄，鞍膈缺损或缺如，垂体变扁，平贴于鞍底或鞍壁。空余处被蛛网膜下腔充填，内含无色透明的脑脊液并与鞍外的蛛网膜下腔交通。鞍外的蛛网膜可能变厚、粘连。视神经或视交叉有可能稍向蝶鞍下陷，镜下垂体腺细胞正常。

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ESS是一种较少见的临床综合征。以中年女性患者多见。大多数空蝶鞍因垂体受压较轻并无临床症状，随病程的进展而垂体受压明显时才出现空蝶鞍综合征(ESS)。头痛、视力下降和(或)视野缺损以及内分泌功能紊乱为ESS三大主要临床表现。

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有时可在影像学上发现视神经视交叉及视束经过鞍隔孔部分或完全陷入鞍内，造成视路结构压迫，导致视力下降视野缺损，有的在影像学上没有视路下疝而出现视野缺损或有视路下疝而视力正常。有人认为此临床表现可能是由于牵拉垂体柄，使视觉通路或血管出现显微结构变化所致。

注意事项

一般认为如症状轻微毋需特殊处理，但如有视力明显障碍者应行手术探查，若系视神经周围粘连，行粘连松解术，可使视力有一定程度的改善。有人提议用人造鞍隔治疗。并发脑脊液鼻漏者，经蝶窦入路手术，用肌肉和移植骨片填塞垂体窝。对非肿瘤性囊肿，可将囊肿打开，部分切除囊肿包膜。如伴有内分泌功能低下，则酌情予以替代治疗。有良性颅内压增高，应治疗良性颅内压增高。必要时行空蝶鞍填充术。