小儿大动脉转位吃什么药好？

专家

石计朋 副主任医师

儿科 新乡医学院第一附属医院（三级甲等）

概述

大动脉转位是指右心房与右心室相连接，后者发出主动脉，而左心室与左心房相连并发出肺动脉干。大血管错位，又称大血管转位，系主动脉与肺动脉在解剖上互换位置，形成体循环与肺循环异常的一种先天性畸形。是新生儿期最常见的发绀型先天性心脏病，发病率为0.2‰～0.3‰，约占先天性心脏病总数的5%～7%，居发绀型先心病的第二位，男女患病之比为2～4:1。患有糖尿病母体的发病率较正常母体高达11．4倍，妊娠初期使用过激素及抗惊厥药物的孕妇发病率较高。若不治疗，约90%的患者在1岁内死亡。小儿大动脉转位吃什么药好？

小儿大动脉转位吃什么药好？

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大血管错位的发生与胎生期心血管的扭转和动脉圆锥的发育分隔等密切相关有关本病的发生与解剖分类相当复杂，各家提法不一。简述之，在胎生第5～6周心管扭转。正常时右向襻转，右心室位于右侧左心室位于左侧。主动脉圆锥位于右后偏下而肺动脉圆锥位于左前偏上。心管在发育过程中如左向襻转，或者由心室起源的动脉圆锥干不呈螺旋状而呈笔直地发育分隔，便会形成右心室在左，左心室在右，或主动脉在右前肺动脉在右后的位置变化。

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完全性大动脉转位若不伴其他畸形，则形成两个并行循环。上、下腔静脉回流的静脉血通过右心射至转位的主动脉供应全身，而肺静脉回流的氧合血则通过左心射人转位的肺动脉到达肺部。患者必须依靠心内交通（卵圆孔未闭、房间隔缺损、室间隔缺损）或心外交通（动脉导管未闭、侧支血管）进行血流混合。本病血液动力学改变取决于是否伴同其他畸形，左右心血液沟通混合程度及肺动脉是否狭窄。

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出现早，半数出生时即存在，绝大多数始于1个月内。随着年龄增长及活动量增加，青紫逐渐加重。青紫为全身性，若同时合并动脉导管未闭，则出现差异性发绀，上肢青紫较下肢重。

注意事项

诊断明确后首先纠正低氧血症和代谢性酸中毒等，如无适当大小的房间隔缺损，可保持动脉导管开放直到手术。对于有严重缺氧的婴儿应在转送至三级医院前即行静脉静滴前列腺素E1或前列腺素E2以扩张动脉导管伴代谢性酸中毒者可静注碳酸氢钠纠正酸中毒。