色素失禁症,也称Bloch-Sulzberger病,主要见于女性,是一种X连锁显性遗传性疾病。有特征性皮肤改变,可伴眼,骨骼和中枢神经系统畸形和异常。下面就跟大家说一下小儿色素失调症症状有哪些?
1.本病是一种罕见的系统性疾病,女性发病倾向明显。因异常基因位于X性染色体上,女性因存在于另一条X染色体上的正常基因将其掩盖,故病情不严重,而男性异常基因位于仅有的一个X染色体上,因而病情严重,常在胎儿期即死亡,因此,临床上多见于女性患者。
2.患者于出生后2周左右,于躯干两侧出现荨麻疹样、水疱样、疣状皮炎改变。继发色素性斑疹,常好发于躯干、上臂和大腿。色素沉着如辣椒粉样或喷泉样,损害不沿皮纹或神经分布。色素可持续数年,消退后不留痕迹,或留有淡的色素脱失斑。
3.本病征皮肤损害临床可分3期,第Ⅰ期:红斑和大疱,排列成行,出生时即有或出生后2周内显著,常波及四肢和躯干,不累及面部;第Ⅱ期:角化过度的疣状皮疹和斑块组成的损害,见于2/3的患者,是继水疱后在相同的部位出现的皮疹。疣状损害类似线状表皮痣,这些损害通常在1周岁消失,少数持续数年。有广泛播散、不规则分布或漩涡状的色素沉着。第Ⅲ期:为奇特的网状色素沉着,以躯干部损害最显著。典型者乳头处色素沉着过度,腹股沟和腋部色素沉着最有特征性。
本病无特殊治疗。通常在2岁以后逐渐消退,到成年期除一些原有的并发症外,无其他不适。在水疱期应注意防止继发感染,可外用含肾上腺皮质激素类的抗生素软膏。
生活保健 21692阅读
生活保健 143751阅读
生活保健 133154阅读
生活保健 147094阅读
生活保健 203673阅读
生活保健 107738阅读
生活保健 122212阅读
生活保健 121326阅读
生活保健 139712阅读