雷诺综合征多发生在20~40岁,女性多于男性。起病缓慢,开始为冬季发作,时间短,逐渐出现遇冷或情绪激动即可发作。一般多为对称性双手手指发作,足趾亦可发生。雷诺综合征的原因?
神经机制:中枢及周围神经系统功能失调。周围交感神经功能亢进,对正常冷刺激反应过度。一只手震动引起另一只手血管收缩;身体受冷而肢端不冷可诱发肢端血管痉挛,这种现象提示中枢交感型血管收缩机制的作用。
血管壁和血细胞的相互作用:血小板破坏的加快,血清素或血栓素a2等因子的释放引起血管收缩。研究发现雷诺综合征患者血浆纤维蛋白原、球蛋白、血粘度均增高,血流变慢、血小板聚集性增高、强直的红细胞和激活的白细胞以及纤维蛋白降解降低。雷诺现象的血管壁因素不清,但已知损伤的内膜产生血管收缩物质和血管扩张物质增高、一氧化氮减少以及vwf增高。以上血液及内膜的异常改变是疾病的结果,也是进一步引起疾病的原因。
炎症及免疫反应:严重的雷诺综合症病例患有免疫性疾病或炎症性疾病,如结缔组织病、硬皮病、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿性关节炎、多肌炎、混合性结缔组织病、药物性血管炎等。因此推测雷诺综合征有一种不清楚的免疫/炎症基础。
雷诺症分原发性和继发性,前者称为雷诺病,后者称为雷诺现象或雷诺综合征。但他们的共同临床特征为:间歇性肢端血管痉挛伴疼痛及感觉障碍;寒冷或情绪激动时主要诱因;每次发作可分为三个阶段,及时就医及时治疗。
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