室间隔膜部瘤有真性(先天性)和假性(后天性)两类。真性膜部瘤或称膜部膨出症,是心脏膜部间隔向右侧心腔囊袋状突起的—种先天性畸形。假性膜部瘤又称三尖瓣瘤、三尖瓣膨出症,是室间隔膜部缺损自然转归的一种现象。室间隔膜部瘤能治好吗?
发病原因早期认为室间隔膜部瘤与心内膜炎有关,但未被临床证实。近10余年认为可能与下列因素有关:1.由于胚胎发育异常、间隔转移不够和主动脉旋转不足,导致主动脉轻度右旋,膜部间隔斜行或水平移位,无支持的膜部间隔遭受左室高压影响而产生瘤样突出。2.膜部室间隔由于自然闭合过程异常,形成部分薄弱区,或者间隔闭锁迟缓,但室间隔仍发育,加之左室高压而致囊袋状变形。
常见症状:生长缓慢、劳力性心悸、气急、活动受限、反复发生肺部感染 男女均可发病,但男性多于女性,约2∶1。大部分患者易患上呼吸道感染,儿童患者时有不同程度的生长发育受限,少部分患者可无症状。胸骨左缘3、4肋间有收缩期杂音Ⅱ~Ⅳ级,伴震颤。有的患者P2亢进伴收缩早期喀喇音。
手术方法 总的原则为切除瘤体,修复缺损的室间隔,避免损伤周围重要组织。手术均在体外循环心内直视下进行。真性膜部瘤,术中一定要首先确认瘤囊和室缺边缘,据其大小决定补片或直接缝合。基底>1cm者应切除瘤体后以相应大小的补片修补;基底≤1cm者,则将瘤体折叠连续缝合,然后基底部垫片加固缝合。单作裂孔修补者,膜部瘤有继续发展或再穿孔的可能。假性膜部瘤,因系由部分增厚的三尖瓣结构共同组成,如不造成右室内梗阻则不必过多操作,仅需将基底部室缺边缘缝闭至三尖瓣隔瓣根部,阻断左向右分流即达目的。由于室缺四周均为纤维边缘,只要进针勿过深,不会伤及传导束。
预后手术疗效一般甚佳。我们随访26例,平均5年9个月,无自觉症状,无残余分流性杂音,胸片、心电图复查超过1年者都已恢复正常。超声心动图示膜部瘤消失,无残余分流,三尖瓣反流较术前明显减轻,各房室内径正常。
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