1942年Jackson首先描述了一组吸气时声门上组织向内塌陷的临床病理生理现象,提出喉软化症(laryngomalacia)的命名。半个多世纪的研究逐渐揭示了这一组疾病的临床特征及其可能的病理生理机制和病因。本病是一种婴幼儿常见的疾病,偶可见于较大的儿童或迟发性喉软化症,由于喉肌组织功能障碍所致,约占喉先天性畸形的50%~75%。喉软骨软化憋的咳嗽吗?
喉软化症是婴幼儿喉喘鸣的最常见的原因。表现为间断性、低音调、吸气性喉喘鸣,用力吸气时喘鸣声加重。继发于声门上杓会厌襞周围组织的振动。是最常见的喉先天性畸形。男女发病率为2:1,出生后几天到几周后发病,最常见是在出生后2周发病,出生6个月时症状最为严重,之后稳定并逐渐缓解,18~24月龄时症状消失。喉喘鸣音在哭闹、进食及仰卧位时加重。中到重度患儿可伴有喂食困难、胃食管反流、生长停滞、发绀、间歇性完全阻塞或心力衰竭,极重度者可窒息死亡。
对可疑病例使用软管喉镜有助于确诊,清醒状态软管喉镜检查可见典型的病理表现。依据发病时间、典型的病史和症状、吸气期喉喘鸣和三凹征,对需要明确分型或重症者需行软管喉镜检查。
常规影像学检查价值较小,准备手术干预时需对上气道行全面的内镜评估,排除可能同时存在的其他畸形。软管喉镜检查是诊断喉软化症的必须检查项目,有助于阻塞程度、部位及分型的判断。操作要求无麻状态,直立位,细的小儿软管喉镜经鼻腔插入评估声带运动状态。观察吸气期声门上塌陷状态,杓会厌襞是否短小,楔状软骨和小角软骨吸气期向喉内塌陷程度。依据软管喉镜检查结果可以对其进行分型,诊断为重度喉软化症,是外科治疗决策的重要参考指征。
文献报道的手术失败率2%~8.8%,或仅有部分改善出现在伴随其他先天畸形者。严重的并发症如肉芽增生、水肿或璞状结构形成;声门上狭窄为最严重的并发症,随极为罕见,但需引起高度重视,预防的策略是避免过度的切除,如果术后证明切除的组织不足,可以再次手术切除。
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