左心发育不良还能要吗？

专家

陆小河 副主任医师

心胸外科 马鞍山市人民医院（三级甲等）

概述

左心发育不良是一种少见而复杂的先天性心血管畸形，发病率约为1～27/10万，占先天性心血管畸形的1.4%左右。这类畸形的共同点为左心循环在某部有狭窄或闭锁，而使左房、肺静脉及肺动脉扩张和压力增高，于是右室的血流增加，必须伴有动脉导管才能生存。给大家说说我的经验。

左心发育不良还能要吗？

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本病常伴有酸中毒，低血糖，低氧血症和休克等，若房间隔缺损分流量很大时，紫绀可不明显，低氧血症较轻，约90％患儿若不及时诊断和治疗则常在生后1个月内死亡。

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切除大部分房间隔，使形如大型房间隔缺损或类似单心房，消除左、右房压差，使左房血流通畅地进入右房充分混合，提高血氧饱和度。

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患儿可为正常足月儿，但生后数小时即可出现进行性紫绀，气促或呼吸困难和心力衰竭等表现，心脏听诊无特异杂音，肺动脉瓣区第2音亢进，单一，脉搏细弱，伴有酸中毒，低血糖，低氧血症和休克等，若房间隔缺损分流量很大时，紫绀可不明显，低氧血症较轻，约90%患儿若不及时诊断和治疗则常在生后1个月内死亡。

注意事项

左心发育不良是少见而复杂的先天性心血管畸形，本症与遗传有关，有家族史，同胞之间的复现率为0．5％，双胎可同时发病，也有认为此为单基因突变致畸，发病机理不明，可能是在胎儿期动脉导管管径特大，大量血液通过未闭的动脉导管进入降主动脉或由于房间隔和卵圆孔关闭过早，因此进入左半心及主动脉弓的血流减少而形成左心发育不良。