肢端硬化怎么治啊？

专家

刘祥礼 主任医师

内科 日照市中医医院（三级甲等）

概述

肢端硬化综合征又名系统性硬皮病、进行性系统性硬化。本病为结缔组织的一种弥漫性病变，其特征为炎症性、纤维性和退行性变化伴血管病变。主要累及皮肤(硬皮病)、滑膜以及一些内脏器官(如食管、肠道、心、肺、肾等)。

肢端硬化怎么治啊？

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结缔组织代谢异常本病有广泛的结缔组织病变，成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高，并发现纤维连接素基因有突变，致结缔组织代谢异常而导致PSS的发生。遗传和环境因素本病有明显家庭史，可能与HLA-DR3、DR6、C4null等基因有关。

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感染因素许多患者发病前常有急性感染，如鼻窦炎、咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热等。在患者的横纹肌和肾脏中曾检出副黏病毒样包涵体。细胞因子很多细胞因子可对胶原成分的表达起调节作用。如TGFbeta;不仅对细胞外基质有较强的调节作用，还可影响其他细胞因子，包括IL-1beta;、TNFalpha;1、PDGF、碱性成纤维细胞生长因子等。

3

肢端溃疡：是系统性硬皮病的重要并发症，持续和反复发作的溃疡可引起剧烈疼痛、感染、坏疽、功能障碍和生活质量下降，给患者带来很大痛苦。正因为如此，近年来对于硬皮病肢端溃疡的研究成为研究的热点问题。肢端缺血：四肢末端血供不足引起的症状。体格检查即可诊断。

注意事项

缓解方法1.持疗法注意保暖，避免受凉，戒烟酒，按摩、蜡疗、透热理疗等。2.上腺皮质激素只对早期皮肤水肿和肌炎有效。3.闭疗法普鲁卡因150mg加入5%葡萄糖溶液500ml中，静滴，每日或隔日1次，逐渐加大普鲁卡因剂量，但最大量不超过1g/d，10～15次为1疗程。