血友病是什么引起的？

专家

刘祥礼 主任医师

内科 日照市中医医院（三级甲等）

概述

什么是血友病，若是患有这种病的话，很是难受，年年都会有成千上万的人患上血友病，然而在过去人们一直都没有认真的去关注够血友病的病因来自于哪里，也就没有及时遏制住此病的发病情况以至于让很多人的身体受到了很多的伤害和威胁，下面我就把有关为什么会得血友病?这个问题告诉大家。

血友病是什么引起的？

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第一：有家族病史的，属遗传　　患病男性与正常女性婚配子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病半数为传递者。

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第二：无家族病史的，属基因突变　　约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

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第三：出血的预防和护理,特别注意避免创伤，到医院看病时，要向医生、护士讲明病情，尽可能避免肌肉注射。家庭内做好各种安全防范，尽量避免使用锐器，如针，剪、刀等。平时在无出血的情况下，作适当的运动，对减少该病复发有利。但有活动性出血时要限制活动，以免加重出血。

注意事项

1、调情志，重养生，精神刺激、情绪波动过大均可诱发出血。一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，这样引起的并发症、后遗症都较轻。若需手术，必须在手术前按血浆Ⅷ：C水平及手术大小、部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果。禁服使血小板聚集受抑制的抗凝药物.2、预防出血应自幼养成安静生活习惯，以减少和避免外伤出血，尽可能避免肌内注射，如因患外科疾病需做手术治疗，应注意在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子。尽可能避免肌内注射。因该病属一种遗传性疾病，故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠，以减少血友病的出生率。3、预防血友病的方法需要大家知道，病人及亲属要对该病有充分的思想认识，亲属要给予病人足够的关心和爱护，病人自己要树立自信、自立，自强生活观念，做好自我护理，限度地减少疾病发作和提高生活质量。