原发性单克隆免疫球蛋白病怎么办？

专家

刘祥礼 主任医师

内科 日照市中医医院（三级甲等）

概述

原发性单克隆免疫球蛋白病称为“原因不明的单克隆免疫球蛋白增多症”，同时也被称为“良性单克隆免疫球蛋白病”或“意义不明性单克隆免疫球蛋白病”。其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病，单克隆免疫球蛋白水平升高有限，且不引起任何临床症状。

原发性单克隆免疫球蛋白病怎么办？

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原发性单克隆免疫球蛋白血症本身并不引起任何临床症状或体征。患者多因体检或患其他无关疾病进行检查时发现单克隆免疫球蛋白增多。有些患者因血沉增快而作进一步检查发现本症。本症的单克隆免疫球蛋白增高水平有限且保持多年基本不变。免疫球蛋白分型以IgG最多见，约占2/3，余为IgA、IgM或轻链型。冷凝集反应可为阳性。

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本症无需特殊治疗，预后一般良好。少数患者多年后可发展为多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症或淋巴瘤。除非有证据表明本症已转化为上述恶性疾病，否则不宜化疗。病因尚不明了。病毒、细菌、肿瘤、自身抗原等作为抗原刺激，导致单克隆B细胞-浆细胞过度增生，并分泌单克隆免疫球蛋白的学说并未得到证实。

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需要指出的是本症与“骨髓瘤前期”的鉴别比较困难。骨髓瘤前期(pre-myeloma)是指部分多发性骨髓瘤患者血中出现单克隆免疫球蛋白数年甚至十余年而不出现多发性骨髓瘤临床表现，度过骨髓瘤前期后方有多发性骨髓瘤临床表现。由于骨髓瘤前期无骨髓瘤临床表现，故不能应用表中所列各项作为鉴别指标。近年来的研究指出下述几种检查有助于鉴别本病与骨髓瘤前期：①测定浆细胞DNA合成率，即浆细胞标记指数(PCLI)。将骨髓与3H标记的胸腺嘧啶核苷孵育，计数500个浆细胞，计算标记浆细胞所占浆细胞总数的百分比。本症的PCLI为正常(0～0.4%)，骨髓瘤前期常≥0.4%;②骨髓瘤前期60%以上浆细胞含有“J”链，而本症含“J”链的浆细胞少于35%;③血清β2-微球蛋白在本症为正常，而在骨髓瘤前期常高于正常水平;④单克隆免疫球蛋白水平在本症可保持多年基本不变，而在骨髓瘤前期可呈缓慢上升趋势。在临床实践中，强调对本症患者进行长期随诊，定期检查上述各项指标，尤其是简单易行的③和④项，将可对本症与骨髓瘤前期作出鉴别。

注意事项

本病的单克隆B细胞-浆细胞增生有限，一般保持在1×1011细胞数之下，且不抑制正常造血细胞增生，不抑制B细胞-浆细胞正常分化和免疫球蛋白分泌，也不引起溶骨病变，细胞形态与正常成熟浆细胞无异。因此，本症的单克隆B细胞-浆细胞增生与恶性浆细胞病(如多发性骨髓瘤)的单克隆B细胞-浆细胞恶变增生在量与质上均不相同。