新月体性肾小球肾炎为肾病理诊断名词,又称急进性肾炎,指在肾炎综合征(血尿、蛋 白尿、水肿和高血压)基础上短期内出现少尿、无尿,肾功能急剧恶化的一组临床综合征^ 本病起病急、病情重、预后差,是最严重的、病死率最高的一组肾疾病。肾小球病理改变特 征为肾小囊内细胞增生、纤维蛋白沉积。新月体性肾小球肾炎诊断标准为肾穿刺标本中一 半以上肾小球有大新月体(新月体占肾小囊面积一半以上)形成。
表现为快速进行性肾炎综合征。I型好发于青、中年,Ⅱ型及Ⅲ型常见于中、老年患者,男性居多。患者可有前驱呼吸道感染,起病多较急,病情急骤进展。以急性肾炎综合征为临床特征,起病急、血尿、蛋白尿、尿少、水肿、高血压,多在早期出现少尿或无尿,进行性肾功能恶化并发展成尿毒症。患者常伴有中度贫血。Ⅱ型患者约半数可伴肾病综合征,Ⅲ型患者常有不明原因的发热、乏力、关节痛或咯血等系统性血管炎的表现。
免疫学检查异常主要有抗GBM抗体阳性(I型)、抗ANCA阳性(Ⅲ型)。此外,Ⅱ型患者的血循环免疫复合物及冷球蛋白可呈阳性,并可伴血清C3降低。B型超声等影像学检查常显示双肾增大。病理改变特征为肾小囊内细胞增生、纤维蛋白沉积,50%以上的肾小球有新月体形成。
强化血浆置换疗法:适用于各型急进性肾炎,但主要适于I型;对Goodpasture综合征和原发性小血管炎所致急进性肾炎(Ⅲ型)伴有威胁生命的肺出血作用较为肯定、迅速,应首选。应用血浆置换机分离患者的血浆和血细胞,弃去血浆以等量正常人的血浆(或血浆白蛋白)和患者血细胞重新输入体内。该疗法需配合糖皮质激素,口服泼尼松,2~3个月后渐减,及细胞毒药物,环磷酰胺口服,累积量一般不超过8g,以防止在机体大量丢失免疫球蛋白后有害抗体大量合成造成“反跳”。
凡急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化,无论是否达到少尿性急性肾衰竭,应怀疑本病并及时进行肾活检。若病理证实为新月体性肾小球肾炎,根据临床表现和实验室检查除外系统性疾病,可以诊断。
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