什么是良性阵发性腹膜炎综合征？

专家

牛建海 主任医师

消化内科 保定市第一中医院（三级甲等）

概述

什么是良性阵发性腹膜炎综合征？良性阵发性腹膜炎综合征也称家族性地中海热综合征，遗传性家族性淀粉样变性，Seigal-Cattan-Mamon综合征。本病多见于地中海沿岸地区，如西班牙和葡萄牙的犹太人、阿拉伯人，以青少年发病多见，男性多于女性，小儿也可发病，但较成人少见。

什么是良性阵发性腹膜炎综合征？

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主要有阵发性发热或不规则发热、腹痛、腹胀，可为弥漫性或局限于某一部位，常伴有胸痛、关节痛、神经功能障碍。发作多呈间歇性周期性，发作间期症状可完全缓解。女性患者常在月经期发作。腹部压痛、肝肿大、腹腔积液征阳性。

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诊断地中海地区出现阵发性间歇性发热、腹痛、胸痛、关节痛、多发性浆膜炎表现，结合其家族史应考虑本病的可能。由于淀粉样物质能迅速吸收刚果红，可行刚果红试验。活体组织病理检查有淀粉样蛋白沉积可确诊。

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可应用秋水仙碱以降低其发作次数，并作长期预防性治疗（2～3年）。由于本药有致畸、骨髓抑制、精子缺乏等副作用，故应慎用，有人认为只用于活动量显著受限患者。此外也有应用二甲亚枫的报道。发作时为缓解症状也可试用肾上腺皮质激素，应加强支持治疗。

注意事项

新鲜清淡饮食：不吃陈旧变质或刺激性的东西，提倡多食维生素C的新鲜水果、蔬菜;选择口味清淡，易消化的食物，;可适当多喝酸奶，蘑菇汤，海带汤，黄花鱼汤。少食发性、刺激食物：少吃牛羊肉，狗肉，鸡肉，鱼虾等发性食物，不吃煎炸熏烤的食物，不吃味重的食物。忌烟、酒，不吃辛辣、粗糙的食物。