先天性鱼鳞病是怎么引起的？

专家

汪治国 副主任医师

皮肤性病科 咸宁市中心医院（三级甲等）

概述

很多的鱼鳞病都是遗传产生的，同很多疾病一样它是基因型的皮肤病，是不能完全根治的，只能改善这种皮肤病的严重程度。这种病多发生于身体的四肢，在儿童阶段就会有所显现。冬季时鱼鳞病发病的最严重时期，皮肤干燥，翘皮，和鱼鳞极其相像，因此得名鱼鳞病，鱼鳞病虽然由于遗传因素不能彻底的治愈，可是通过患者在生活中的一些细节改善是可以减轻的。

先天性鱼鳞病是怎么引起的？

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常染色体显性遗传寻常鱼鳞病① 常见。常于生后数月开始发病，病情随年龄增长而加重，症状冬重夏轻。② 基本特点：皮肤干燥、疹色为黄褐色或污褐色鳞屑呈菱形或多角形，边缘翘起，中央紧贴于皮肤，细小或糠状。③ 皮疹主要发生于四肢伸侧，其次为背部，头部可有轻度鳞屑，重者可波及全身，但腋窝、臀皱折部位常不波及，手背可有毛囊角化性损害。④ 多数患者因全身皮肤的皮脂腺和汗腺分泌减少，致使皮肤干燥少汗，患者因此感到不适。

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性联遗传性寻常鱼鳞病①.少见。属性联隐性遗传，仅发生于男性（女子为携带者），出生后不久发病。②.皮疹分布广泛，屈侧和皱折部位亦可累及，腹部较背部为重，皮疹鳞屑较大而明显，可波及肘窝、腋下、脶窝。③.眼裂隙镜检查，男、女均可见到在角膜后壁或弹性层膜上具有多数小的混浊点。

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表皮松解性角化过度鱼鳞病（先天性鱼鳞病样红皮病）为常染色体显性遗传病，过去称为大疱性鱼鳞病样红皮病。此病出生时即有皮肤增厚如角质样，有铠甲样鳞屑覆盖整个身体。出生后脱屑留有粗糙的潮湿面，可见松弛性大疱。其上再度形成鳞屑。四肢屈侧和皱襞部腹股沟、腕，腋和肘部有灰色厚的或疣状鳞屑，局部呈疣状损害，所以又称豪猪状鱼鳞病。

注意事项

层板状鱼鳞病（先天性鱼鳞病样红皮病）为常染色体隐性遗传，过去称为无大疱的鱼鳞病样红皮病，可分轻重二型。①.重型者为丑胎多数为死胎或产后死亡。②.轻型者即所谓层板状鱼鳞病，出生后即发病，外被的角质层较薄如火棉胶状角质层脱离后，皮肤呈红色并有脱屑。