胆道先天性畸形是什么？

专家

何宗全 主任医师

外科 铜陵市人民医院（三级甲等）

概述

昨天好友小平在医院里生下了一个可爱的男婴，可是宝宝一出生就哭闹不止，医生给宝宝做完检查后发现宝宝患有胆道先天性畸形，需要做手术治疗。请问大家需要吗？给大家分享下我的经验。

胆道先天性畸形是什么？

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　一、治疗 　　1、手术治疗 一旦确诊胆道闭锁，手术是惟一的治疗方法，凡确定诊断或未能排除本病均应及早行手术治疗，进行胆道重建。出生60天内是重建胆道适宜的手术时机，超过3个月继发成胆汁性肝硬化，肝功能损害不可逆，手术后效果差。 　　(1)、手术适应证： 　　①、直接胆红素持续升高3周以上。 　　②、排白陶土或淡黄色大便2周。 　　③、肝脏明显硬于同龄儿。 　　(2)、手术方式：吻合术为主要手术方式，分别为： 　　①、肝门-十二指肠吻合术。 　　②、肝门-空肠Roux-Y吻合术。 　　③、肝门-胆囊吻合术。 　　④、肝移植术：晚期肝损害不可逆时，可施行肝移植术。

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　2、术后治疗 术后需促进胆汁分泌，预防术后胆管炎，术后宜静滴头孢菌素及氨基糖苷类等抗生素。术后利胆可用去氢胆酸与泼尼松龙，效果较好，亦有报道推荐用前列腺素E和高血糖素的，术后若黄疸不退，或退而复现，均应在2个月内再作手术。纠正术后氨基酸代谢异常，保证热量、必需脂肪酸、氨基酸、脂溶性维生素及铁、锌等微量元素的供给。

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　　二、预后 　　有报告在生后60天以内手术者其黄疸消退率在90%以上，而在生后90～120天以上手术者，黄疸消退率在30%以下，即使手术做到良好的胆汁引流，也难免术后死于肝功能衰竭，故胆道闭锁手术的时间，最好在生后6～10周，不宜超过生后90天。

注意事项

相信您通过对上述的了解对这一疾病的治疗已经有一个清楚的认识了。任何的生命都是宝贵和值得尊重的，我们没有放弃生命的理由，我们要尽最大的努力去挽救胆道先天性畸形患者的生命