冷球蛋白血症(cryoglobulinaemia)是在低温条件下,冷球蛋白沉积从而引起血液循环障碍而产生的一系列皮肤和全身症状。给大家分享下我的经验。
皮肤损害最常见为出血性紫癜,多起始于下肢,逐渐扩展至股、会阴、臀部,少数扩展至上肢和口腔黏膜,一般不累及面部和躯干部。皮疹特点为丘疹、瘀点、瘀斑、小结节,严重者可出现水疱、大疱、溃疡,坏疽。
自觉瘙痒或灼热,重者可有疼痛。其次可见寒冷性荨麻疹、雷诺现象、网状青斑、肢端血管痉挛、发绀等。慢性者可见色素沉着。关节痛是混合型冷球蛋白血症患者的突出症状,常见于手膝关节。
肾损害可表现为急、慢性肾炎,甚至可导致肾功能不全或肾功能衰竭而死亡。神经系统主要表现为周围神经病变,表现为感觉异常,麻木感,运动障碍,腱反射消失等。中枢神经系统受累者少见。其他可见肝脾肿大,腹痛,心包炎及全身淋巴结肿大等。
治疗原发病,避免寒冷,注意保暖。各种治疗方法均为暂时性对症处理。血浆置换法:以除去免疫球蛋白或免疫复合物,迅速减少循环冷球蛋白来缓解寒冷激发的症状。
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