家族性淀粉样多神经变？

专家

吴光秀 副主任医师

内分泌科 重庆市涪陵中心医院（三级甲等）

概述

本病包括多个临床类型，主要根据发病家系的种族进行分类。近年来随着分子生物学的研究进展，目前已可根据基因突变的特点进行分类，两种分类的对应关系见表1。FAP均为常染色体显性遗传，但不同类型的临床特点有所不同。给大家分享下我的经验。

家族性淀粉样多神经变？

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多吃含有卵磷脂的食物，如蛋黄、大豆、鱼头、芝麻、蘑菇、山药和黑木耳、谷类、小鱼、动物肝脏、鳗鱼、赤腹蛇等。 卵磷脂可以保护及修补神经。

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一般患者宜多食甘温补益食品，如：小米、大枣、山楂、山饕、当归、赤小豆、莲子、葡萄干、核桃仁、生姜、牛肉、羊肉、乌鸡等，最有利于增强自身免疫力，有帮助病情恢功效。甘味食物能够起到补益、和中、缓急的作用，因此来说滋补强壮，调节人体五脏、气、血、阴、阳，任何一亏虚症。

3

忌咖啡等兴奋性饮料。湿热证忌食辛辣、温热的食物，如酒、辣椒、干姜、胡椒、桂皮等。忌烟酒。尚无有效预防方法。加强对患病者的护理及对症处理，可以延长存活期。

注意事项

不同类型对全身其他系统的累及可有不同表现。可出现内分泌腺功能减退、肝脾肿大、蛋白尿或肾病、异常球蛋白血症、慢性青光眼和巨舌。FAP多呈缓慢进展，最终因多器官受累而导致死亡。原发性淀粉样变性神经病进展迅速，预后较差，起病后2～10年内死亡，平均存活1～2年。